Primær progressiv multipel sklerose (PPMS) påvirker så mange som en ud af otte personer, der lever med multipel sklerose. Af de forskellige typer af sygdommen betragtes PPMS som den sjældneste.
Hvordan PPMS adskiller sig fra andre former for MS
Den mest almindelige form, kendt som relapsing-remitting MS (RRMS), er karakteriseret ved akutte angreb efterfulgt af perioder med remission, hvor sygdommen ikke udvikles.
Når det gør fremskridt, siges en person at have sekundær progressiv (SPMS).
PPMS er derimod progressiv fra starten. En person, der er diagnosticeret med PPMS, har ikke de typiske blændinger eller tilbagefald forbundet med RRMS eller SPMS. I stedet opstår symptomer gradvist og er ikke reversible.
Som med andre former for multipel sklerose er kurset af PPMS meget varierende og påvirker hver person forskelligt. Nogle kan blive deaktiveret inden for få år, mens andre forbliver stabile i årtier.
Symptomer relateret til rygmarven
Hvad angår symptomer, vil folk, der diagnosticeres med PPMS, ofte opleve vandreproblemer på grund af den progressive atrofi (spild og degeneration) i rygmarven. Også kendt som progressiv myelopati, kan symptomerne omfatte:
- En stadig mere spastisk gang, der betegnes som spastisk paraparesis, hvor benene begynder at stive, hvilket fremkalder en synlig lun og / eller rytmisk rykkighed. En svaghed eller ustabilitet på den ene side af krop, kendt som spastisk hemiparesis, som kan påvirke benene, arme eller hænder
- Motionintolerance (den nedsatte evne til at udøve motion)
- Kløft og mangel på muskelkoordinering (ataxi)
- Når rygmarven påvirkes af sygdommen, kan forstyrre mere end blot bevægelse.
Det kan forårsage nedsat seksuel, blære og tarmfunktion. Træthed er også almindelig med dette og alle andre former for multipel sklerose.
Symptomer relateret til hjernen
Mens rygmarven er det primære mål for skade i PPMS, kan hjernen også blive påvirket, primært den del der er kendt som cerebellum, som regulerer balance og koordinering. Kendes som et progressivt cerebellarsyndrom (PCS), påvirker sygdommen en af hver 10 personer, der er diagnosticeret med PPMS, og kan ofte manifestere sig med:
Forringelse af fin håndbevægelse på grund af alvorlig intensiv tremor
- Tab af muskelton (hypotoni)
- Tab af balance gait ataxi)
- Manglende evne til at koordinere bevægelse (dysmetri), hvor en person enten overskrider eller underskriver armens, benets eller håndens tiltænkte position. Manglende evne til at udføre hurtigt skiftende bevægelse (dysdiadochokinesia) sådan skrue i en pære
- Betændelse og neurodegenerering forekommer at være de vigtigste mekanismer, der ligger til grund for cerebellar og rygmarv involvering i PPMS patienter.
- Usædvanlige symptomer på PPMS
Mens langt mindre almindeligt kan PPMS påvirke andre dele af centralnervesystemet, såsom hjernestammen (placeret mellem hjernen og rygmarven) og hjernen (hovedkroppen i hjernen).
Symptomer ses kun hos omkring en procent af personer med PPMS, men kan omfatte:
problemer med at synke (dysfagi)
svimmelhed, opkastning eller kvalme
- hurtige, ufrivillige bevægelser af øjnene (nystagmus)
- synshæmmelse eller tab
- nedsat kognitiv funktion, herunder tab af hukommelse, opmærksomhedsspænding, verbal skarphed eller rumlig begrundelse
- Et ord fra Verywell
- Indtil for nylig var der ingen stoffer til rådighed til behandling af PPMS. Traditionelle sygdomsmodificerende lægemidler, som Rebif og Copaxone, virker primært ved at reducere betændelse forbundet med RRMS, men har vist sig ineffektive til behandling af typen af nervedegeneration set i PPMS.
