Creutzfeldt-Jakobs sygdom lavede overskrifter i år 2000, da et uheld af sager brød ud i Det Forenede Kongerige. Disse tilfælde var forbundet med fødevarer forurenet med bovin spongiform encephalopati (BSE), en prionsygdom, der forårsager variant CJD, ellers kendt som "mad cow" -sygdom.
Offentligheden har god grund til at være bekymret over overførsel af BSE til mennesker.
Variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom, ligesom de andre typer Creutzfeldt-Jakob sygdom, er en hurtigt fremskreden, altid dødelig neurologisk lidelse. Men sygdommen er meget sjælden: Fra oktober 1996 til marts 2011 blev kun 175 tilfælde af vCJD rapporteret i Storbritannien, 25 i Frankrig, 5 i Spanien, 4 i Irland, 3 hver i Holland og USA ( USA), 2 hver i Canada, Italien og Portugal, og en hver i Japan, Saudi Arabien og Taiwan.
Centrene for sygdomsbekæmpelse og forebyggelse (CDC) overvåger forekomsten i USA af alle former for Creutzfeldt-Jakob sygdom.
Forskellige former for sygdom, altid dødelig
Der er ingen kur mod Creutzfeldt-Jakob sygdom, som kan forekomme hos en person på en af tre måder:
- Ca. 10-15 procent af tilfældene er arvet som følge af en genmutation. De fleste tilfælde synes at forekomme sporadisk i en person, der ikke har nogen familiehistorie af sygdommen.
- En lille procentdel af tilfælde opstår ved infektion ved kontakt med inficeret hjernevæv. Der er dokumenterede tilfælde, der opstod som en utilsigtet konsekvens af en medicinsk procedure.
- Creutzfeldt-Jakobs sygdom er ikke smitsom på normale måder som nysen eller hoste – der er ingen kendte tilfælde af ægtefæller eller familiemedlemmer til en smittet person, der har fået sygdommen.
Forurenet oksekødsprodukter
Tilfælde af variant Creutzfeldt-Jakob sygdom synes at være forbundet med at spise forurenede oksekødsprodukter i Europa. Den samme sygdom, når den forekommer hos får, kaldes "scrapie". Det antages, at scrapieinficerede fårprodukter blev anvendt i kvægfoder, og det er sådan, at kvæget blev smittet.
Forskere har fundet ud af, at hvad der forårsager BSE, scrapie og Creutzfeldt-Jakob sygdomme er ikke en virus eller bakterier som i andre sygdomme, men et proteinagent kaldet prion. Prion forvandler normale proteiner til smitsomme, dødbringende.
Effekter på hjernen
Da Creutzfeldt-Jakob sygdom påvirker hjernen, er symptomerne det neurologiske. Det kan begynde subtilt med søvnløshed, depression, forvirring, personlighed og adfærdsmæssige ændringer og problemer med hukommelse, koordinering og syn. Som det skrider frem, udvikler personen hurtigt demens og ufrivillige, uregelmæssige rykkende bevægelser kaldet myoclonus.
I den endelige fase af sygdommen mister patienten alle mentale og fysiske funktioner, bortfalder i koma, og til sidst dør. Sygdomsforløbet tager normalt et år. Sygdommen rammer generelt mennesker mellem 50 og 75 år, men variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom har ramt folk i en yngre alder – selv teenagere (alderen har varieret fra 18 til 53 år).
Svær at diagnosticere
