De mest almindelige kræftformer i de første tre årtier er osteosarkom, Ewing sarkom og chondrosarkom. Samlet set er kræft, der begynder i knoglerne, eller primær knoglekræft, forholdsvis sjældent. Denne sjældenhed kan være udfordrende fra behandlingssynspunktet. Det er mindre kendt om den optimale behandling af knoglekræft, og der er færre kliniske undersøgelser sammenlignet med mere almindelige maligniteter såsom brystkræft eller prostatacancer.
Sådanne udfordringer til side er der sket bemærkelsesværdige fremskridt inden for mange områder af behandling af knoglercancer i de senere år.
Forberedelse til behandling
Behandling af knoglekræft kan bestemmes efter korrekt diagnose og oplægning.
Genetisk testning
Som forberedelse til behandling kan genetisk test eller rådgivning tilbydes, da visse genetiske ændringer som TP53 aberration kan være relevante.
TP53-genet har koden til fremstilling af et protein kaldet tumorprotein p53 eller p53. Dette protein virker som en tumor suppressor, hvilket betyder, at det regulerer celledeling ved at holde celler fra at vokse og opdele for hurtigt eller på en ukontrolleret måde.
Nogle mutationer i dette gen kan reducere dets funktion, svarende til at tage foden ud af bremsebelægningsbremserne, som kan favorisere malignitet. Personer, der har p53 mutationer, kan også være i fare for andre kræftformer end knoglecancer.
Yderligere høringer
Også på dette tidspunkt kan høring med andre fagfolk til at imødegå fremtidige planer og andre overvejelser være nyttige.
Selv om det måske ikke er en persons første tanke i forbindelse med "kræftbehandling", er bevarelsen af fertilitet hos unge generelt nu betragtet som en del af hele behandlingspakken. Dette kan medføre spermbankvirksomhed for unge mænd, der er forbi alderen af puberteten samt nyere teknikker til opretholdelse af frugtbarhed hos kvinder.
Før kemoterapi vil din læge også drøfte de langsigtede risici ved behandling, herunder infertilitet, men også potentiel skade på hjertemusklen og øgede mængder af anden kræft.
Da behandling af knoglekræft kan give bivirkninger og toksiciteter, vil lægerne gerne måle præstationen af dine nøgleorganer forud for behandling for at få baseline læsning. Baseline aflæsninger tages for ting som hjertefunktion, nyrefunktion og hørelse, da nogle kemoterapier har toksicitetsprofiler, der kan medføre forringelse i disse områder. Baseline-aflæsninger opnås ved hjælp af tests som et ekkokardiogram, som viser hjertefunktion; audiologi test, hvilke foranstaltninger høring; og blodprøver, der viser, hvor godt nøgleorganerne fungerer, herunder nyrerne og knoglemarven.
Ud over kemoterapi og kirurgiske muligheder kan kliniske forsøgsoptioner også diskuteres som led i processen med at forstå risici og fordele ved behandling. Hele denne proces er kendt som informeret samtykke.
Behandling af osteosarkom
For enkelheds skyld er "knoglekræft" undertiden klumpet sammen i undervisningsmaterialer, der er rettet mod patienter. Den præcise type knoglekræft kan imidlertid blive vigtigere, når man overvejer behandling.
Osteosarkom er den mest almindelige primære maligne knogletumor hos børn, unge og unge voksne.
Lokaliseret osteosarkom
Lokaliseret osteosarkompåvirker kun den knogle, hvori den udviklede sig og vævene ud for knoglen, såsom muskel og sener. I tilfælde af lokaliseret osteosarkom er der ingen påviselig spredning af kræften til andre områder af kroppen. Hos unge voksne forekommer de fleste lokaliserede osteosarkomer omkring knæet.
Den nuværende standardbehandling for lokaliseret osteosarkom involverer flere trin: For det første behandling med kemoterapi, der vil bekæmpe kræften og formindske den (kaldet neoadjuvant kemoterapi); Derefter operation for at tage den primære sygdom ud; og så hvad kaldes adjuverende kemoterapi, ideelt i et klinisk forsøg, når man er til rådighed.
Adjuverende kemoterapi er såkaldt, fordi den er i tillæg til operationen – selvom operationen tilsyneladende er blevet fjernet af kræften, kan der være mikroskopiske rester af den kræft, der er efterladt. Det er her, hvor den adjuvante kemoterapi kommer ind for at dræbe eventuelle resterende kræftceller.
Kemoterapi
Methotrexat, doxorubicin og cisplatin (MAP) kemoterapi kan anvendes til behandling i første linje.
Standard MAP-terapi omfatter en dosis doxorubicin, der kan sætte folk i fare for langsigtede problemer med toksicitet overfor hjertet, og derfor kan et middel, der hedder dexrazoxan, anvendes i en vis kapacitet til at beskytte hjertet. En fælles behandling er to 5-ugers cyklusser med neoadjuvant MAP-terapi, som kan lette besparelsen af lemmerne (lemmerne)
Kirurgi
Lemmebærning er en kirurgisk procedure, der erstatter et kræftben og rekonstruerer et funktionelt lem ved hjælp af et metalimplantat, en knoglegraft fra en anden person (allograft), eller et kombinationsbenetransplantat og metalimplantat (allo-protetisk komposit).
Når man går for kur, uanset hvor kræft er placeret, er en fuldstændig kirurgisk fjernelse af al sygdom målet. I arme og ben kan der udføres lemmer-bevarende kirurgi og genopbygning med en kunstig enhed (endoprosteser).
I nogle tilfælde drejes det resterende lem under den involverede del, når en del af et lemmer fjernes, og sættes igen (rotationsplastisk). I andre tilfælde anvendes væv fra en donor. En amputation kan udføres, når lemmerne ikke kan bevares, eller i tilfælde, hvor resultatet i form af funktion sandsynligvis vil blive bedre med amputationen end ikke.
strålebehandling
Når osteosarkom forekommer i kraniet, ribben, rygsøjlen eller visse andre områder, er operationen kompleks. Når sygdommen ville være ekstremt udfordrende at fjerne kirurgisk eller når marginerne af operationen er positive for kræft, har strålebehandling vist sig at forbedre resultaterne. Højere totale strålingsdoser eller større daglige doser (kaldet hypofraktion) kan forbedre kontrollen af kræften.
Stereotaktisk radiokirurgi indebærer anvendelse af strålebehandling til at levere præcist målrettet stråling i færre højdosisbehandlinger end traditionel terapi, som kan hjælpe med at bevare sundt væv.
Response to Therapy
Responsen eller krympningen af tumoren (tumor nekrose) efter at have modtaget neoadjuvant kemoterapi kan fortælle med hensyn til prognosen.
Forskellige subtyper af højkvalitets osteosarkom er også blevet identificeret (fx osteoblastisk, chondroblastisk og fibroblastisk), men der synes ikke at være nogen forbindelse mellem disse forskellige subtyper og den behandling eller prognose, man kan forvente.
For nylig gennemførte den europæiske og amerikanske osteosarkomstudie (EURAMOS) -gruppe en stor undersøgelse, der ikke viste bedre resultater med modificeret behandling baseret på tumornekrose, og derfor er fortsat MAP-adjuverende kemoterapi blevet anbefalet, uanset tumornekrose.
Behandling af metastatisk osteosarkom
Når de fleste patienter med osteosarkom først diagnosticeres, er kræften lokaliseret og ikke spredt. Imidlertid har op til 30 procent af patienterne kræft, der allerede har spredt eller metastaseret ved diagnose, og denne spredning opstår mest i lungerne.
Kendt som "ækvivalente lungesygdomme", er mistænkelige lungepletter faktisk ret almindelige i aktuelle high-resolution scanninger, ifølge Reed og kolleger.
Der er retningslinjer, der hjælper lægerne med at bestemme betydningen af sådanne resultater på scanninger: Et eller flere lungepunkter på eller lig med 1 cm eller tre eller flere lungepunkter større end eller lig med 0,5 cm skal betragtes som i overensstemmelse med en diagnose af metastatisk osteosarkom , mens mindre læsioner er ubestemte uden biopsi og bekræftelse.
Patienter med ækvivalente lungepunkter på billeddannelse eller knuder har to behandlingsmuligheder: Kile resektion eller observation under kemo.
Den første mulighed, kile resektion, er en form for kirurgisk behandling, der involverer fjernelse af de mistænkte cancerceller i lungen samt fjernelse af en margen af omgivende sundt væv. Det er foretrukket at tage en biopsiprøve gennem en nål, for eksempel fordi det vil bekræfte, om lungepladserne faktisk er kræft, og samtidig er det den optimale terapi i tilfælde af kræft, da du lige har fjernet det .
Alternativet til kile resektion er at observere lungerne og se, hvordan de reagerer på kemoterapi. Hvis de ikke ændres i størrelse efter kemoterapi, mens den primære tumor krymper med kemo, så er lungepotet mindre sandsynligt at være en tumor. Fortsat tæt overvågning efter adjuverende kemoterapi er dog meget vigtigt i disse tilfælde. I modsætning hertil, hvis lungepletterne formindskes i størrelse eller mineraliseres (bliver mere hvid eller uigennemsigtig på billeddannelse) som reaktion på kemoterapi, er dette mere vejledende for noget, der vil blive anbefalet til kirurgisk fjernelse.
Den optimale timing til fjernelse af metastatisk sygdom, såsom lungestik, er ikke kendt. Reed og kolleger anbefaler at fortsætte med kirurgisk fjernelse af lungemetastaser efter fire cykler af MAP-kemoterapi (efterfulgt af to cykler efter operationen) eller ved behandlingens afslutning.
Behandling af tilbagevenden osteosarkom i lungerne ➢ Det er undertiden ikke altid klart, om en plet på lungen i billedskanning er en faktisk metastase eller et andet resultat. Nylige ekspertanbefalinger siger, at det tager lidt tid at sørge for mistænkelige pletter, faktisk er kræft ikke følt at kompromittere kvaliteten og målene for terapi.
Hvis stedet eller pletterne bekræftes som recidiveret kræft, anbefaler eksperter indskrivning i et klinisk forsøg. Ifosfamid og etoposid anvendes undertiden, men de har betydelig toksicitet.
Relapsed / ildfast benmetastatisk osteosarkom er meget udfordrende at behandle, og prognosen er dyster. Klinisk prøveindskrivning i disse situationer anbefales ofte for at stræbe efter de bedst mulige resultater.
Behandling af ewing sarkom
Behandlingen af Ewing sarkom svarer til osteosarkom, idet det typisk involverer at tage den primære tumor (via kirurgi og / eller stråling) kombineret med kemoterapi, der er designet til at dræbe eventuelle resterende mikroskopiske kræftsteder.
Neoadjuvant kemoterapi kan gives, efterfulgt af stråling, kirurgi eller begge dele. Yderligere kemoterapi gives derefter. Blandt involverede agenter er ifosfamid og etoposid (IE) plus vincristin, doxorubicin og cyclophosphamid (VDC) til yngre patienter med lokaliserede tumorer. Denne tidsplan, der involverer administrationen af VDC-IE, er nu standarden for pleje i Nordamerika.
Behandling af metastatisk ewing sarkom
På det tidspunkt en person diagnosticeres med Ewing sarkom, vil omkring 25 procent have metastatisk sygdom i lungerne. Reed og kolleger anbefaler hel-lung radioterapi efter færdiggørelsen af kemoterapi; og de siger, at da små knuder ofte forsvinder med kemoterapi, skal en biopsi, før behandlingen startes, overvejes, hvis det er muligt.
De med metastaser begrænset til lungerne har en forventet femårig overlevelsesrate på 40 procent, mens færre end 20 procent af patienter med knoglemarv og / eller knoglemarvsmetastaser er langtidslevende.
Indskrivning af kliniske forsøg kan være en særlig attraktiv mulighed for patienter med metastatisk sarkom. Undersøgelser er ved at kombinere konventionel kemoterapi med målrettede stoffer, og forhåbentlig vil nogle af disse kombinationer give bedre resultater end den nuværende behandling.
Behandling af tilbagefaldende ewing sarkom
Som ved tilbagekoblet osteosarkom er tilbagevendende Ewing sarkom samlet set forbundet med en meget dårlig prognose. Undergrupper inden for den overordnede gruppe kan dog være yderst vigtige. For eksempel bemærker Reed og kolleger, at selv om patienter med et tidligt tilbagefald (inden for 2 år efter den første diagnose) har mindre end 10 procent chance for langsigtet overlevelse, kan op til en fjerdedel af dem med senere tilbagefald muligvis være hærdet.
Nogle gange, når gentagen ikke er metastatisk, kan en lokal terapi som stråling eller kirurgi indgives ud over kemoterapi. Hos patienter med metastatisk eller tilbagevendende sygdom med bedre langsigtede prognoser kan stereotaktisk kropstrålebehandling være en mulighed, som det er tilfældet med osteosarkom i nogle tilfælde.
En forskel mellem behandlingerne af tilbagevendende osteosarkom versus Ewing sarkom er, at kemoterapi generelt anbefales til alle tilbagevendende Ewing sarkompatienter, mens kirurgisk fjernelse af metastasen kan være den eneste terapi, der anvendes til nogle patienter med metastatisk osteosarkom.
Som med osteosarkom anbefales overvejelse af tilmelding i et klinisk forsøg stærkt, selv ved første tilbagefald.
Behandling af chondrosarcoma
Kirurgi for at udtage kræften er nødvendig for enhver chance for en kur ved chondrosarcoma, og lungemetastaser, der kan fjernes, tages også ud.
Der er forskellige subtyper af kondrosarcoma. Men konventionel chondrosarcoma svarer
ikkepå kemoterapi. En anden type kondrosarkom, som kan være mere følsom over for kemoterapi, omfatter dedifferentieret chondrosarcoma.Chondrocytter er cellerne i din krop, der gør brusk, og chondrosarcomer har tendens til at have et unikt tumormiljø, ligesom brusk er noget af et unikt væv. Det er blevet teoretiseret, at årsagen til kemoterapi ikke synes at virke på chondrosarcoma, er at noget om den bruskede tumor forhindrer levering af kemoterapi til de maligne celler.
Strålebehandling anbefales nogle gange efter en operation, der ikke fik al kræften ud (kaldet positive marginer). Hvis nogen med chondrosarcoma udvikler metastaser eller sygdommen kommer tilbage i et område, der ikke kan fjernes kirurgisk, anbefales det, at tumorgenetik testes, og kliniske forsøg vil være den vigtigste overvejelse på det tidspunkt.
