Oversigt
Restriktiv kardiomyopati er den mindst almindelige af de tre generelle kategorier af kardiomyopati eller hjertemuskulatur. De to andre kategorier er dilateret kardiomyopati og hypertrofisk kardiomyopati.
Restriktiv kardiomyopati er vigtig, fordi det ofte producerer hjertesvigt, og afhængigt af den bagvedliggende årsag kan hjertesvigt være svært at behandle effektivt.
Da behandlingen af denne lidelse kan være vanskelig, bør alle med restriktive kardiomyopier være under behandling af en kardiolog.
Definition
I restriktive kardiomyopati udvikler hjerte muskler af en eller anden grund en unormal "stivhed". Mens den forstærkede hjertemuskel stadig er i stand til at indgå normalt og dermed er i stand til at pumpe blod, er det ikke muligt at slappe helt af i hjertens hjertes diastoliske fase. (Diastole er "fyldningsfasen" i hjertesyklusen – tiden mellem hjerteslag, når ventriklerne fylder med blod.) Denne afslapningsfejl gør det vanskeligere for ventriklerne at fylde tilstrækkeligt med blod under diastolen.
Den begrænsede udfyldning af hjertet (som giver denne betingelse sit navn) får blodet til at "sikkerhedskopiere", da det forsøger at gå ind i ventriklerne, hvilket kan forårsage overbelastning i lungerne og i andre organer.
Et andet navn for begrænset fyldning af hjertet under diastolen er "diastolisk dysfunktion", og den slags hjertesvigt, den producerer kaldes diastolisk hjerteinsufficiens.
I grunden er restriktive kardiomyopati en af de mange årsager til diastolisk hjertesvigt, selv om det er relativt sjældent.
Årsager
Der er flere tilstande, der kan producere restriktiv kardiomyopati. I nogle tilfælde kan der ikke identificeres nogen specifik årsag, i hvilket tilfælde den restriktive kardiomyopati siges at være "idiopatisk." Imidlertid bør idiopatisk restriktiv kardiomyopati kun diagnosticeres, når alle andre mulige årsager er blevet søgt og udelukket.
Disse andre årsager indbefatter:
- Infiltrative sygdomme som amyloidose, sarcoidose, Hurlers syndrom, Gauchers sygdom og fedtsinfiltration.
- Flere familiære lidelser, der er genetiske i naturen, herunder pseuoxanthoma elasticum.
- Opbevaring sygdomme herunder Fabry sygdom, glycogen opbevaring sygdom og hæmokromatose.
- Andre forskellige tilstande herunder sclerodermi, hypereosinofil syndrom, endomyokardiel fibrose, carcinoid syndrom, metastatisk cancer, strålebehandling eller kemoterapi.
Hvad alle disse årsagssygdomme har til fælles, er at de frembringer en proces, der forstyrrer hjerte muskelens normale funktion, såsom abnorm cellulær infiltration eller unormale aflejringer. Disse processer har en tendens til ikke at forstyrre for meget med sammentrækningen af hjertemusklen, men de reducerer elasticiteten af hjertemusklen og begrænser dermed fyldningen af ventriklerne med blod.
Symptomer
De symptomer, folk oplever med restriktive kardiomyopati, ligner de symptomer, der opstår ved andre former for hjertesvigt. Symptomer skyldes hovedsageligt lungerne, overbelastning af andre organer og en manglende evne til at øge mængden af blod hjertet pumper under anstrengelsen.
Følgelig er de mest fremtrædende symptomer med restriktiv kardiomyopati dyspnø (åndenød), ødem (hævelse af fødder og ankler), svaghed, træthed, en stærkt reduceret tolerance for motion og hjertebanken. Ved alvorlig restriktiv kardiomyopati kan overbelastning af abdominale organer forekomme, der producerer en forstørret lever og milt og ascites (væskeakkumulering i bukhulen.)
Diagnose
Som ved de fleste former for hjerteinsufficiens afhænger diagnosen af restriktiv kardiomyopati først lægen bliver opmærksom på muligheden for, at denne tilstand kan være til stede ved udførelse af en medicinsk historie og fysisk undersøgelse.
Personer med signifikant restriktiv kardiomyopati kan have en relativ takykardi (hurtig puls) i hvile og fordeling af venerne i nakken. Disse fysiske fund, såvel som symptomerne, er tilbøjelige til at ligne dem, der ses med konstrictive perikarditis. Faktisk er differentierende restriktive kardiomyopati fra konstrictive perikarditis et klassisk problem, som kardiologer uundgåeligt står over for deres bestyrelsescertificering eksamener. (På testen har svaret at gøre med de esoteriske hjerte lyde, der produceres af disse to tilstande – en "s3 galop" med restriktive kardiomyopati vs. en "perikardial knock" med constrictive perikarditis.)
Diagnosen af restriktiv kardiomyopati kan som regel være bekræftet ved at udføre ekkokardiografi, der viser diastolisk dysfunktion og tegn på restriktiv fyldning af ventriklerne. Hvis den underliggende årsag er en infiltrativ sygdom som amyloidose, kan ekkotesten også vise tegn på unormale aflejringer i den ventrikulære muskel. Hjerte MR-scanning kan også hjælpe med at gøre diagnosen, og i nogle tilfælde kan det være nødvendigt at identificere en underliggende årsag. En hjertemuskelbiopsi kan også være meget nyttig til at foretage diagnosen, når der er en infiltrations- eller opbevaringssygdom.
Behandling
Hvis en underliggende årsag til restriktiv kardiomyopati er blevet identificeret, kan aggressiv behandling af den bagvedliggende årsag bidrage til at vende eller standse progressionen af restriktive kardiomyopati. Desværre er der ingen specifik terapi, der direkte reverserer den restriktive kardiomyopati selv.
Håndtering af restriktiv kardiomyopati er rettet mod at kontrollere lungestop og ødem for at reducere symptomer. Dette opnås ved at bruge mange af de samme lægemidler, der anvendes til hjertesvigt på grund af dilateret kardiomyopati.
Diuretika, såsom Lasix (furosemid), har tendens til at tilbyde den mest oplagte fordel ved behandling af personer med restriktiv kardiomyopati. Det er dog muligt at gøre folk med denne tilstand "for tørre" med diuretika, hvilket yderligere reducerer fyldningen af ventriklerne under diastolen. Så tæt overvågning af deres tilstand er nødvendig, måle vægt mindst dagligt og regelmæssigt kontrollere blodprøver for at søge bevis for kronisk dehydrering. Den optimale dosis diuretika kan ændre sig over tid, så denne årvågenhed er et kronisk krav.
Anvendelsen af calciumkanalblokkere kan være nyttig ved direkte at forbedre hjertets diastoliske funktion og ved at bremse hjertefrekvensen for at give mere tid til at fylde ventriklerne mellem hjerteslag. Af lignende årsager kan betablokkere også være nyttige.
Der er nogle tegn på, at ACE-hæmmere kan være til gavn for mindst nogle mennesker med restriktive kardiomyopati, muligvis ved at reducere muskelstivheden.
Hvis atrieflimren er til stede, er det afgørende at kontrollere hjertefrekvensen for at give tilstrækkelig tid til at fylde ventriklerne. Brugen af calciumkanalblokkere og betablokkere kan normalt nå dette mål.
Hvis medicinsk behandling undlader at kontrollere symptomerne på restriktive kardiomyopati, kan hjerte-transplantation blive en mulighed, der bør overvejes.
Prognosen for restriktiv kardiomyopati har tendens til at være værre hos mænd, hos mennesker over 70 år og hos personer, hvis kardiomyopati skyldes en tilstand med dårlig prognose, såsom amyloidose.
Sammendrag
Restriktiv kardiomyopati er en usædvanlig form for hjertesvigt. Enhver, der har denne betingelse, har brug for et komplet medicinsk arbejde for at søge efterliggende årsager og har også brug for omhyggelig og igangværende medicinsk ledelse for at minimere symptomer og optimere langsigtede resultater.
