Cystisk fibrose (CF) er en kronisk livslangende sygdom, der opstår som følge af en genetisk defekt. Det defekte gen påvirker kroppens evne til at overføre vand og salt til og fra celler, der producerer sved, slim og fordøjelsesenzymer. Dette forårsager sekreter, der normalt er tynde og vandige hos raske mennesker, for at blive meget tykke og klæbrige. De tykke sekretioner tilstopper organer og forhindrer dem i at fungere ordentligt. Konsekvenserne af cystisk fibrose kan påvirke adskillige organer og systemer.
Den cystiske fibrosseffekt
I CF påvirkes mange organer og systemer, herunder:
Åndedrætssystem (specifikke organer som lungerne og andre strukturer i kroppen, som giver dig mulighed for at trække vejret og cirkulere iltet blod i hele kroppen)
- Gastrointestinal system (relateret til mave og tarm)
- Muskuloskeletalsystem (muskler og skelet)
- Genitourinært system (relateret til kønsorganerne og urinorganerne)
- Reproduktionssystem (system af kønorganer inklusive væsker, hormoner og feromoner)
- Særlige organer Berørt af CF
Nogle af de store organer, der er ramt af CF, omfatter lungerne, bugspytkirtlen, leveren og galdeblæren, tarmene og de reproduktive organer.
lunger
Der er abnorm slimproduktion langs luftvejene på grund af den defekte transport af elektrolytter på tværs af luftvejssvæv.
Denne slim tørrer ud let og er svært at rydde fra luftvejen, som kan forårsage blokering, beskadige alveolerne (små luftkasser) i lungerne og tillade fremmedlegemer at opbygge (forårsager kroniske lungebeslag).
Cystisk fibrose forårsager problemer i lungerne, når den tykke slim opbygges og sidder fast i luftvejene.
Når dette sker:
Åndedrætspassager bliver blokeret, og luft kan ikke komme igennem.
-
Bakterier vokser i slim kollektionerne og forårsager infektion i lungerne, næse og bihuler.
-
Næsepolypper kan udvikle sig hos nogle CF-patienter.
-
Bukspyttkjertel
Bukspyttkjertlen er en del af fordøjelsessystemet. Dets opgave er at udskille enzymer, der er nødvendige for at fordøje mad, og et hormon kaldet insulin, der styrer blodsukker. Cystisk fibrose forårsager også, at disse sekreter bliver tykke.
Når dette sker:
Pankreaskanalerne bliver tilstoppede. Enzymer kan ikke komme forbi obstruktionen.
-
Maden fordøjes ikke korrekt, og kroppen kan ikke absorbere næringsstoffer.
-
Endelig kan obstruktionen af bugspytkirtlen forårsage ardannelse, der ødelægger de insulinproducerende celler og forhindrer dem i at producere insulin. Insulin er ikke tilgængelig for cellerne, hvilket får blodsukkerniveauerne til at stige. Denne tilstand kaldes insulinafhængig diabetes, som sker hos ca. 15% af alle CF-patienter.
-
Lever og galdeblære
-
Selv om det ikke er almindeligt, kan fortykkede sekreter også tilstoppe galdekanalerne i leveren og galdeblæren og forhindre dem i at fungere ordentligt.
Hvis blokering af kanaler i leveren fortsætter i lange perioder, kan leveren blive permanent beskadiget.
Hvis galdeblærens kanaler bliver tilstoppet, fjernes galdeblæren normalt.
Intestiner
Nogle gange er tarmene det første organ, der påvirkes af cystisk fibrose. I omkring 20% af alle nyfødte med CF dannes tykke sekret i tarmene, der forårsager en livstruende blokering af tarmene, der er kendt som en meconium ileus.
Reproduktive organer
Cystisk fibrose påvirker de reproduktive organer af mænd og kvinder forskelligt og på følgende måder:
Mænd
- er næsten altid ufrugtbare, fordi de tykke sekretioner i sædceller forårsager en blokering, der forhindrer sæd at komme igennem.Kvinder er ofte i stand til at blive gravide, men kan have nedsat frugtbarhed på grund af tykt livmoderhalsslid blokering af sædets indtræden.
