Scleromalacia perforans er en alvorlig øjenlidelse, som kan resultere i tab af syn. Scleromalacia perforans, også kendt som nekrotiserende scleritis, er den mest alvorlige form for skleritis, som nogle gange fører til tab af øjet. Tilstanden er ofte forbundet med systemisk sygdom og involvering af flere organer.
Scleromalacia perforans er præget af kraftig udtynding af øjenskleraen og kan kategoriseres i to typer, med betændelse og uden betændelse.
Denne type skleritis er ofte forbundet med svær reumatoid arthritis.
Også kendt som: Nekrotiserende scleritis
Hvad er skleritis?
Scleritis er en betændelse i sclera, den hvide yderbeklædning af øjet. Blodkar rejser gennem og på toppen af sclera og kan være involveret i skleritis. Scleritis kan være ødelæggende for øjet, forårsager intens smerte og tab af syn for nogle mennesker. Selvom scleritis kan være forbundet med traume eller infektion, er mange gange scleritis tilfælde forbundet med en underliggende systemisk sygdom, såsom rheumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis, systemisk lupus erythematosus, polyarteritis nodosa, Wegeners granulomatose, herpes zostervirus, gigt og syfilis. Disse forhold forårsager generel betændelse i resten af kroppen.
Typer
Anterior scleritis,den mest almindelige type, påvirker den forreste del af sclera. Der er tre typer af anterior scleritis:
- Diffus scleritis er den mest almindelige type og er let behandles. Denne type viser generel rødme og betændelse i den forreste del af scleraen.
- Nodulær scleritis har knuder eller knogler, der ofte er ømme på berøring, på overfladen af øjet.
- Nekrotiserende scleritis (også kaldet scleromalcia perforans) er den mest alvorlige form for anterior scleritis.
Posterior skleritis er den mest sjældne form. Det påvirker den øvre del af øjet og er ofte ikke relateret til en underliggende systemisk lidelse. Denne formular kan forårsage komplikationer såsom retinal detachment og vinkel-lukning glaukom.
Scleromalcia perforans tegner sig for kun 4% af scleritis. Mennesker, der lider af scleromalcia perforans, har svær smerte. Smerten kan være meget større end hvad øjet faktisk ser ud.
Tegn og symptomer
- rødme
- kemose (konjunktiv hævelse)
- øjenlåg hævelse
- proptose (øje udbukket)
- nedsat syn
Desuden kan læger se:
- choroidale folder
- retinal forhøjelse
- optisk disk hævelse
- maculær hævelse
- retinal losning
Komplikationer
- Vision tab
- Store mængder af astigmatisme
- Anterior uveitis
- Katarakt
- Glaucoma
- Globe perforering
Den mest alvorlige komplikation af scleromalcia perforans er perforering af øjets klods. Når dette sker, kan du faktisk se gennem sclera, den hvide del af øjet og se vævet nedenunder. Når dette sker, bliver et skleraltransplantat kirurgisk fastgjort til sclera. Den type væv der anvendes til transplantatet, kan være donorvæv. I dette tilfælde kan patienten måske tage stoffer for at undertrykke deres immunsystem for at forhindre afvisning af vævet.
Medicinsk behandling af scleritis, når det kommer til dette punkt, er udfordrende. Mange læger vil prøve steroider og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, men de synes ikke at fungere rigtig godt. Særlige immunmodulerende lægemidler har vist noget løfte.
