Von Zumbusch psoriasis er en sjælden type psoriasis, der også er kendt som generaliseret pustulær psoriasis. Da psoriasis er en kronisk sygdom i immunsystemet, er det også von Zumbusch psoriasis.
Pustulær psoriasis påvirker alle løb og både mænd og kvinder lige (dog hos børn er drenge tilbøjelige til at blive påvirket lidt mere end piger). Lægernes gennemsnitlige alder er 50 år og kan være livstruende, især hos ældre.
Von Zumbusch kan præsentere i alle aldre, gennem mindre almindeligt hos små børn og kan fremstå ud af det blå, selv uden tidligere psoriasisforhold, og kan genoptage i periodiske blændinger.
Symptomer
Generaliseret pustulær psoriasis er i modsætning til andre almindelige former for psoriasis, fordi den i stedet for plaques dækker hele kroppen med pusfyldte blærer. Von Zumbusch psoriasis er en alvorlig form for psoriasis, og symptomer tendens til at være cykliske, med rødme af huden efterfulgt af pustler og skalering:
- Den pludselige og udbredte udvikling af øm og smertefuld rødmet hud.
- Hvide pustler (blærer fyldt med ikke-infektiøs pus) vises kort få timer efter den rødnede hud.
- Den primære placering af pustlerne er i bøjningsområderne (knæets ryg, indbydningen af albuerne, armhulerne og lysken).
- Disse pustler fortsætter med at sprede sig, og snart går de sammen for at danne søer af pus. Pustlerne brister let og kan blive smittet.
- Inden for 24 til 48 timer tørrer pustlerne op, hvilket giver et glaseret og glat udseende på huden. Øjeblikkelig lægehjælp er nødvendig, da denne tilstand kan være dødelig, hvis patienten bliver dehydreret, eller infektionen spredes til blodbanen.
- Senere symptomer forbundet med Von Zumbusch er:
- Feber og kulderystelser
- Alvorlig kløe
- Dehydrering
- En hurtig pulsfrekvens
- Udmattelse
- Anæmi
- Vægttab og muskelsvaghed
Pus inde i pustlerne består af hvide blodlegemer. De, der ikke er bekendte med psoriasis symptomer, kan fejlagtigt antage, at det berørte område er forårsaget af en infektion eller at det er smitsom-psoriasis hverken er en infektion eller er smitsom.
Udløser
Det er ikke kendt, hvad der forårsager Zumbusch psoriasis, men forskerne ved, at det kan udløses af en række forskellige faktorer, såsom:
- Mange orale medicin
- Irriterende topiske cremer
- At være overeksponeret til UV-lys
- Graviditet
- Orale steroider
- Forskellige infektioner
- Stress
- Stop oral eller topisk steroider
Orale steroider hos psoriasis patienter er faktisk farlige. De afklarer psoriasis, mens patienten tager dem, men efter at patienten holder op, kommer psoriasis ofte tilbage endnu værre. Enhver person med psoriasis, der ordineres oral kortikosteroider til en anden tilstand, bør diskutere deres brug hos en hudlæge, før de tages.
Behandlingsmuligheder
Mennesker med von Zumbusch pustulær psoriasis skal ofte indlægges til rehydrering. Behandling omfatter et regime af topiske og orale medicin, som typisk indeholder antibiotika.
Fælles medicin inkluderer Acitretin, Cyclosporin eller Methotrexat. For patienter med pustulær psoriasis, der er meget syge eller dem, der ikke reagerer på andre behandlinger, kan læger vælge at ordinere orale steroider (som beskrevet ovenfor kan pludselig tilbagetrækning af steroider udløse von Zumbusch).
Andre former for terapi kan omfatte PUVA (behandling med ultraviolett lysbehandling), når patienten er forbi det svære stadium af pustuludvikling, og rødmen er gået.
