Lorenzo’s olie er en behandling udviklet til barndoms cerebral adrenoleukodystrofi (ALD), en sjælden og typisk dødelig degenerativ myelinforstyrrelse. Gennem årene har behandlingen fået stor anerkendelse takket være igangværende videnskabelig forskning, Myelin-projektet og 1992-spillefilmen,Lorenzo’s Oil.
En introduktion til adrenoleukodystrofi (ALD)
Adrenoleukodystrofi (ALD) er en genetisk sygdom, der forårsager opbygning af langkædede fedtsyrer, der ødelægger myelin, det beskyttende dæksel over neuronerne i hjernen.
Uden disse beskyttende belægninger kan degenerative symptomer såsom blindhed, døvhed, anfald, tab af muskelkontrol og progressiv demens alle forekomme.
Symptomer på ALD forekommer generelt mellem fire og ti år. Sygdommen udvikler sig hurtigt og er normalt dødelig inden for to til fem års symptombegyndelse. På grund af den måde, som ALD ervervet på, gennem X-kromosomet, påvirker den mest alvorlige tilstand af tilstanden kun drenge. Binyren er også berørt, kendt som Addison’s sygdom, i 90 procent af tilfældene.
Hvad er Lorenzo’s Oil?
Ifølge Myelin-projektet er Lorenzo’s Oil en kombination af en 4 til 1 kombination af erucasyre og oliesyre, udvundet af rapsfrøolie og olivenolie. Oliebehandlingen, hvis den startede tidligt i asymptomatiske drenge med ALD, eller drenge, der endnu ikke har vist symptomer, har vist sig at reducere mængden af langkædede fedtsyrer, når de indtages dagligt, hvilket kan forsinke sygdommens begyndelse.
Undersøgelser har imidlertid ikke været i stand til at vise, at olien stopper sygdomsprogressionen, og det vides at det ikke reverserer eller reparerer beskadiget myelin. Den bedste behandling, der for øjeblikket er tilgængelig for ALD, er en knoglemarvstransplantation, mens den stadig er asymptomatisk. Imidlertid er knoglemarvstransplantationer meget risikable for unge patienter på grund af risikoen for infektion og afvisning.
Drengen, der inspirerede behandlingen
Behandlingen kaldes "Lorenzo’s olie" efter Lorenzo Odone, en dreng med ALD, hvis forældre, Michaela og Augusto, nægtede at acceptere, at der ikke var behandling for ALD, og at Lorenzo ville dø kort efter sin diagnose i 1984. Gennem intensiv forskning og vedholdenhed hjalp Lorenzos forældre med at udvikle olien.
Efter at have taget olien hver dag siden sin udvikling, overlever Lorenzo i sidste ende lægernes forudsigelser med over 20 år. Han døde en dag efter hans 30 fødselsdag fra komplikationer af lungebetændelse. Familiens historie blev berømt skildret i 1992-filmen, Lorenzo’s Oil, med stjernespil Susan Sarandon og Nick Nolte.
Tilgængelighed af Lorenzo’s Oil
Lorenzo’s olie er i øjeblikket kun tilgængelig for patienter i USA, der er indskrevet i et klinisk forsøg, da det stadig betragtes som et eksperimentelt lægemiddel. Olien er ikke blevet godkendt af US Food and Drug Administration (FDA) til markedsføring. Når det er sagt, kan nogle forsikringer dække udgifterne til den eksperimentelle behandling. Olien fremstilles i fællesskab af Croda International of Britain og SHS International. SHS International er verdensomspændende distributør af olien.
Relaterede ressourcer til videre læsning
Vil du lære mere om ALD, Lorenzo Odone og andre sjældne genetiske lidelser?
Find flere artikler her:
- Mere om ALD og Lorenzo Odone
- Flere genetiske sygdomme, der påvirker mænd
