Frontotemporal demens (FTD) er en type demens, der ofte er blevet kaldt Pick’s disease. Det omfatter en gruppe af lidelser, som påvirker adfærd, følelser, kommunikation og erkendelse. Andre navne der anvendes til FTD omfatter:
- frontotemporal degeneration
- frontal temporal demens
- Pick’s komplekse
- frontotemporal lobar degeneration
I FTD påvirkes hjernens front- og temporale lobes og atrofi (krymper) i størrelse.
FTD rammer typisk relativt unge (50’erne til 60’erne), men er blevet identificeret hos mennesker så unge som 21 og lige så gamle som i slutningen af 80’erne. Omkring 60% af tilfældene af FTD er mennesker mellem 45 og 64 år.
Arnold Pick identificerede først de unormale tau protein samlinger i hjernen (kaldet Pick’s bodies) i 1892. Pick’s bodies er til stede i nogle typer FTD og kan kun ses under et mikroskop under en obduktion.
Typer af FTD
Fire forstyrrelser, der falder ind i FTD-kategorien, omfatter:
- Behavioral Variant Frontotemporal demens
Som navnet antyder, har adfærdsmæssig variant FTD signifikant indflydelse på adfærd, hvilket forårsager socialt upassende interaktioner og følelser. - Primær Progressiv Aphasia
Den primære komponent af denne type FTD er afasi, som refererer til en svækkelse i sprogfærdigheden. Dette kan påvirke både evnen til at kommunikere og forstå. - Progressiv supranuklear parese
Supranuklear parese påvirker balance og bevægelse, såvel som kognitive evner. Et særskilt symptom er nedsat øjenbevægelse.
- Corticobasal Degeneration
Symptomer på corticobasal degeneration forekommer ofte som muskelsvaghed og rysten og begynder som regel kun på den ene side af kroppen. Problemer med hukommelse og adfærd udvikles også, da denne lidelse skrider frem.
Symptomer på FTD
-
Behavior Changes
Folk med FTD viser ofte samfundsmæssigt upassende adfærd, såsom taktløse kommentarer, manglende indsigt eller empati, distraherbarhed, øget interesse for sex eller væsentlige ændringer i fødevarepræferencer.
Andre viser dårlig hygiejne, gentagne kommentarer eller adfærd, lav energi og dårlig motivation. De kan også have en flad eller stump påvirkning, hvilket betyder at deres ansigter viser lidt eller intet udtryk for følelser, herunder sorg, glæde eller vrede.
-
Kommunikationsændringer
FTD påvirker ofte evnen til at kommunikere i både ekspressiv tale (evnen til at bruge ord til at udtrykke sig selv) og modtagelig tale (evnen til at forstå tale). Enkeltpersoner kan have problemer med at finde det rigtige ord at sige, taler meget tøvende og langsomt, har svært ved at læse og skrive præcist og ikke være i stand til at danne sætninger på en måde, der giver mening.
-
Bevægelsesændringer
FTD påvirker ofte evnen til at styre bevægelse og andre motoraktioner. De med FTD kan falde ofte eller have uønskede arm- og benbevægelser eller rysteri.
Det er interessant, at en persons hukommelse og forståelse af rummet omkring dem ofte forbliver relativt intakte, især i de tidligere stadier.
Hvordan er FTD og Alzheimers forskellige?
I Alzheimers er de typiske indledende symptomer kortsigtet hukommelsessvigt og vanskeligheder med at lære noget nyt. I FTD forbliver hukommelsen normalt intakt; Tidlige symptomer omfatter vanskeligheder med passende sociale interaktioner og følelser samt nogle sproglige udfordringer.
FTD og Alzheimers er også forskellige i, hvordan hjernen er fysisk påvirket. FTD påvirker hovedsageligt hjernens frontale og temporale lobes; mens Alzheimers tendens til at påvirke de fleste områder af hjernen.
FTD retter sig også mod yngre individer. Den gennemsnitlige alder for starten på FTD er ca. 60 år gammel. Mens nogle mennesker har en tidlig Alzheimers sygdom, er de fleste patienter over 65 år, og mange af dem er godt ind i 70’erne eller 80’erne.
Hvad forårsager FTD?
Årsagen til FTD er ikke kendt. Mens de fleste tilfælde af FTD tilsyneladende udvikler sig tilfældigt, spiller genetik en rolle i nogle tilfælde. Ca. 10% af tilfældene kan spores tilbage til en ændring i et enkelt gen.
Denne genmutation er direkte arvet, hvilket betyder, at hvis din mor eller far har det specifikke gen til FTD, har du 50% chance for at udvikle FTD.
En yderligere 20% til 40% af de personer, der er diagnosticeret med FTD, har en familieforbindelse, hvor mere end en familie over to eller flere generationer er blevet diagnosticeret med FTD.
Diagnose
Ligesom diagnosticering af Alzheimers sygdom er der ingen enkelt test, der kan diagnosticere FTD. Patienter gennemgår normalt nogle billedbehandlingstest såsom en MR eller PET-scanning; kognitiv test for at måle hukommelse og sproglige evner; fysisk bevægelse test; muligvis en spinal tap; og nogle blodprøver. Diagnose foretages ved at samle alle resultaterne fra disse tests, udelukke andre årsager som vitamin B12-mangel eller infektioner, og sammenligne dine symptomer med andre tilfælde af FTD. Det er vigtigt, at en neurolog, der er bekendt med FTD og andre typer demens, er involveret i denne evaluering, da visse aspekter af FTD efterligner andre lidelser.
Behandlinger
Der er ingen medicin, der retter sig mod denne type demens, så behandlingsmålet er at kontrollere symptomerne så meget som muligt. Læger kan ordinere medicin, der ofte anvendes til bevægelsesproblemerne i Parkinsons sygdom, herunder Carbidopa / levodopa (Sinemet). Sommetider behandles FTD’s adfærd med antipsykotiske lægemidler, hvis ikke-lægemiddeltilgange er ineffektive.
Antidepressiva medikamenter, specifikt selektive serotonin genoptagelseshæmmere (SSRI’er), har vist en vis fordel ved behandling af nogle af de obsessive eller kompulsive opførelser af FTD. Nogle læger vil også ordinere medicin, der normalt gives til Alzheimers patienter, herunder cholinesterasehæmmere. Forskning har imidlertid ikke tydeligt vist, at disse lægemidler er effektive til FTD endnu.
Erhvervs- og fysioterapi kan også gavne patienterne ved at vedligeholde eller forsinke forringelsen af motor- og bevægelsesevnen, mens talterapi undertiden kan hjælpe med kommunikationsunderskud.
Udbredelsen af frontotemporal demens
Ca. 10% til 20% af alle demens er FTD, som oversætter til anslået 50.000 til 60.000 amerikanere. FTD er en af de mere almindelige typer demens hos voksne yngre end 65 år, og det er mere almindeligt hos mænd end kvinder.
Prognose
Prognosen for FTD er dårlig. Forventet levetid varierer overalt fra to til 20 år efter diagnosen afhængigt af fremdriftshastigheden og tilstedeværelsen af andre sygdomme. FTD forårsager ikke døden, men det gør det vanskeligere at bekæmpe andre sygdomme og infektioner.
