Progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)

hjernens hvide, hvide substans, multifokal leukoencefalopati, tegn symptomer, været udsat

HIV kan skade dit immunsystem; så meget er klart. Da HIV bliver mere aktivt og producerer flere kopier af sig selv, kan skaden blive mere alvorlig, hvilket resulterer i den øgede risiko for udvikling af opportunistiske infektioner.

En af de mest alvorlige er en sygdom kaldet progressiv multifokal leukoencefalopati (PML). Tilstanden er beskrevet ved sit meget navn: "leuko", der betyder hvidt, "encephalo" betyder hjerne og "pati", der betyder sygdom.

Som sådan er PML den progressive skade på den hvide substans af hjernen på flere steder (multifokal).

Tilstanden skyldes den gradvise afskæring af myelinskeden, der dækker nerveender, især hjernens hvide stof. Som en demyeliniserende sygdom manifesterer PML meget på samme måde som multipel sklerose (MS), omend hurtigere.

Den virus, der er ansvarlig for PML, er en, som de fleste alle har været udsat for kaldet JC-viruset (eller John Cunningham-virus). Mens det anslås at 70-90% af verdens befolkning har været udsat for virussen, kan det kun forårsage sygdom, hvis en person har alvorlig immunforsvar som sker med aids.

PML har en høj dødelighed, når den er diagnosticeret, med 30-50% af mennesker dør inden for de første måneder af diagnosen. Dem, der overlever, har typisk varierende grader af hjerneskade – nogle moderate, andre alvorlige.

PML er højst sandsynligt at forekomme, når det HIV-positive individ har et CD4-tal på under 100 celler / ml.

Ved definition er en AIDS-diagnose lavet, når CD4 falder under 200 celler / mL

Tegn og symptomer på PML

Tegn og symptomer på PML kan ligne mange andre forhold, især i de tidlige stadier. Typisk kan det eneste tegn på problemer være:

  • En subtil svaghed i hænder eller ben.
  • Svære tænkning eller koncentrering.
  • Manglende koordination. Hovedpine. Ofte fejler folk disse symptomer på træthed, bivirkninger eller endog en mildt slagtilfælde eller forbigående iskæmisk angreb. Efterhånden som PML udvikler sig, kan der udvikles mere alvorlige symptomer, herunder tale- og synshæmning, samt anfald og personlighedsændringer.
  • I nogle tilfælde kan patienter opleve det, der kaldes et

aliens håndsyndrom

, hvor hånden bevæger sig selv uden at personen selv ved det eller at være i stand til at kontrollere det. Diagnose af PML PML kan typisk diagnosticeres på en af ​​to måder:

Ved at undersøge spinalvæsken for genetiske tegn på JC-virus understøttet af en MRI-scanning (magnetic resonance imaging) for at bekræfte læsioner i hjernens hvide substans.

Alternativt kan en hjernebiopsi anvendes sammen med teknikker for at bekræfte tilstedeværelsen af ​​JC-virus. Er der behandling for PML?

  • Før fremkomsten af ​​antiretroviral behandling (ART) var PML altid dødelig inden for få uger eller måneder efter diagnosen. Mens der i øjeblikket ikke er nogen medicin, der effektivt kan hæmme eller helbrede PML, kan indvielsen af ​​ART mindske mange af symptomerne ved at genoprette en del af persons immunforsvar.
  • Det har vist sig, at ART kan forlænge livet for en person med PML i flere år.

På bagsiden kan risikoen for PML forhindres i høj grad ved at sikre den tidlige implementering af ART, ideelt ved diagnosticering og før udtømning af immunfunktion.

En række forsøgsbehandlinger er også blevet udforsket, selvom resultaterne i bedste fald blandes eller anekdoteres. De omfatter brugen af ​​anti-malarial drug mefloquine og behandling med interleukin-2 (et protein der regulerer hvide blodlegemer).

Til dato har der kun været en lille håndfuld person, der synes at have været helbredt af PML ved hjælp af mefloquine, mens to patienter syntes at komme sig ved hjælp af immunproteinet, interleukin-2.

Desværre komplicerer høje toksicitet i forbindelse med lægemiddelbrug i begge tilfælde behandlingen hos dem med PML.

Like this post? Please share to your friends: