Hvad er pancytopeni, hvad er symptomerne, hvad forårsager det, og hvordan behandles det? Lad os tage et kig på disse spørgsmål.
Pancytopeni defineres som unormalt lave niveauer af alle typer blodceller, der produceres af knoglemarven. Dette omfatter røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader.
Blodceller påvirket i pancytopeni
Specifikt refererer pancytopeni til en mangel på:
- Røde blodlegemer (RBC’er): RBC’er er cellerne, som binder og bærer oxygen til vævene i kroppen.
- Hvide blodlegemer (WBC’er): Der er flere typer hvide blodlegemer (WBC’er), som yderligere er opdelt i granulocytter (herunder neutrofiler, eosinofiler og basofiler) og agranulocytter (herunder lymfocytter og monocytter). Disse celler er ansvarlige for at bekæmpe infektioner blandt andre funktioner. Blodplader: Blodplader er ansvarlige for blodkoagulation.
- Beskrivelse af lave niveauer af blodceller
Et lavt niveau af røde blodlegemer betegnes som anæmi. Det er vigtigt at bemærke, at der findes forskellige former for anæmi. En årsag er et lavt niveau af røde blodlegemer, men det kan også forekomme på grund af blodtab, et lavt niveau af hæmoglobin, en mangel på vitamin B12 og andre årsager.
- Et lavt niveau af hvide blodlegemer betegnes leukopeni (du kan høre om neutropeni, hvilket refererer til et lavt niveau af den specifikke type hvide blodlegemer kendt som neutrofiler).
- Et lavt niveau af blodplader benævnes trombocytopeni, såsom immunstrombocytopeni og kemoterapiinduceret trombocytopeni.
- dannelse af blodceller i knoglemarven eller hæmatopoiesis
blodceller er alle stammer fra en enkelt fælles celle i knoglemarven kendt som en hæmatopoietisk stamcelle (HSM) eller pleuripotentielle stamceller (hvilket betyder at den har "potentialet" til at blive mange forskellige typer celler. Disse celler opdeles og bliver gradvist mere specialiserede i en proces kaldet hæmatopoiesis i alle blodlegemer i kroppen.
Lab Tests
Pancytopeni diagnosticeres normalt ved at se på et fuldstændigt blodtal (CBC). Resultaterne vil viser mangelfulde niveauer af alle typer blodceller, herunder:
En rød blodlegem tæller mindre end 4,2 millioner celler / cc hos kvinder eller mindre end 4,7 millioner celler / cc hos mænd (dette kan også beskrives ved et lavt hæmoglobinniveau).
Et antal hvide blod mindre end 4.000 celler / cc (normalt er mellem 4.000 og 10.000 celler / cc).
- Et blodpladeantal mindre end 150.000 celler / cc (normalt er mellem 150.000 og 400.000 celler / cc).
- Årsager
- Pancytopeni kan være ca bruges af noget som forstyrrer dannelsen af blodlegemer i knoglemarven eller deres tilgængelighed i blodbanen (såsom hvis de holdes i milten).
Dette kan indebære knoglemarv
ødelæggelse
af toksiner, knoglemarv undertrykkelse , såsom under kemoterapi eller erstatningaf knoglemarv fra andre celler, hvilket resulterer i forstyrrelse af blodcelleproduktionen som kan forekomme hos nogle kræftformer. Ødelæggelse eller undertrykkelse kan forekomme af inflammation , infektioner,eller autoimmune tilstande. De fleste af disse tilstande er erhvervet senere i livet, men få er arvede og til stede fra fødslen. Mindst 50 procent af tiden er der ikke en åbenbar årsag – noget læger refererer til som "idiopatisk
." Nogle af de mulige årsager til pancytopeni kan omfatte:
Kemoterapi-induceret knoglemarvsundertrykkelse Narkotikainduceret: Andre lægemidler end kemoterapeutiske lægemidler, fra antibiotika til medicin, der anvendes til hjertesygdomme, er blevet nævnt som årsager.Infektioner såsom infektiøs mononukleose og HIV samt overvældende infektioner (sepsis).
- Aplastisk anæmi
- Spleninsekvestrering (holde blodceller i milten, så de ikke kan komme til resten af kroppen).
- Toksiner og kemisk eksponering som eksponering for arsen eller benzen.
- Blodkræft i knoglemarven, såsom leukæmi, lymfom, myelom eller metastatisk kræft til knoglemarv.
- Spredning af nogle solide tumorer til knoglemarven, især brystkræft, prostatacancer, tyktarmskræft, gastrisk cancer og melanom. Med knoglemarvsmetastaser er det mest almindelige symptom anæmi efterfulgt af trombocytopeni.
- Myelodysplastisk syndrom (en "forkræftende" tilstand af knoglemarv)
- Autoimmune lidelser som lupus
- Strålingssygdom
- Arvelige syndromer, såsom Fanconi anæmi, Diamond Blackfan anæmi.
- Mest almindelige årsager
- En 2014-undersøgelse sat ud for at bestemme de mest almindelige årsager til pancytopeni hos mennesker, der ikke allerede var diagnosticeret med en tilstand. For eksempel havde ingen af disse voksne fået kemoterapi eller havde indlysende årsager til deres pancytopeni. Af disse mennesker:
- Over 60 procent havde en form for blodrelateret kræft. Mest almindelige var akut myelogen leukæmi, myelodysplasi, ikke-Hodgkins lymfom, hårcelledukæmi og akut lymfocytisk leukæmi.
Af dem, der ikke havde en blodrelateret kræft som årsag til deres pancytopeni, omfattede diagnoserne aplastisk anæmi, megaloblastisk anæmi og HIV. anæmi og hiv.
Symptomer
- Symptomerne på pancytopeni kan omfatte svaghed, anfald eller en forstørret milt ud over symptomer relateret til mangel på specifikke blodlegemer. Nogle af disse symptomer omfatter:
- Symptomer relateret til anæmi (et lavt antal røde blodlegemer), herunder plage, træthed, hurtig puls og åndenød.
Symptomer relateret til leukopeni eller neutropeni (lavt hvidt antal), herunder feber og tegn på infektion som hoste eller smerte ved vandladning.
Symptomer relateret til trombocytopeni (lave blodplader), herunder let blå mærkning og kraftig blødning.
- Diagnose og evaluering
- Efter at have gentaget dit laboratoriearbejde for at bekræfte, at du virkelig har pancytopeni, er det første skridt ofte en knoglemarvsbiopsi.
- En knoglemarvsbiopsi rapport kan give din læge en masse oplysninger.
Behandling
Målet med behandling af pancytopeni er at finde og behandle den bagvedliggende årsag. Hvis årsagen ikke er kendt, eller hvis det forventes, som med kemoterapi, er behandlingen rettet mod at minimere symptomerne relateret til en mangel på blodcellerne. Nogle behandlinger, der kan anvendes, omfatter:
Narkotika, som stimulerer knoglemarven. For kemoterapiinduceret neutropeni og nogle andre årsager kan vækstfaktorerne Leukin, Neupogen eller Neulasta anvendes til at stimulere dannelsen af hvide blodlegemer. For kemoterapi-induceret anæmi er der også nogle medicin, der kan overvejes.
Blodtransfusioner
Immunsuppressive lægemidler, hvis det skyldes en autoimmun tilstand.
- Knoglemarvstransplantation eller stamcelletransplantation.
- Prognose
- Prognosen for pancytopeni afhænger stort set af årsagen. Heldigvis har vi nu behandlinger som transfusioner og stimulerende faktorer til at hjælpe med den specifikke blodcellemangel, mens den underliggende tilstand vurderes og behandles.
- Bottom Line
Der er mange mulige årsager til pancytopeni, men alle har risici. Med pancytopeni reduceres alle former for blodlegemer, selv om reduktioner i nogle kan være mere bekymrende end andre.
Eksempel:
