Lymfom er det generelle navn for mange relaterede former for kræft, der stammer fra lymfocytter. To hovedkategorier af lymfom er Hodgkin lymfom (HL) og ikke-Hodgkin lymfom (NHL).
Mantelcellelymfom (MCL) er en af de mange forskellige subtyper af NHL. Mere specifikt er det et ikke-Hodgkin lymfom, der opstår fra B-lymfocytter.
MCL Statistik
- Det er relativt sjældent – i USA er ca. seks procent af ikke-Hodgkin lymfomer MCL.
- Det har en tendens til at påvirke mænd mere end kvinder.
- Det har en tendens til at påvirke dem over 50 år, med gennemsnitsalderen ved diagnose i midten af 60’erne.
Symptomer
- Symptomer svarer til mange andre typer af NHL, idet det mest almindelige symptom er en eller flere smertefri hævede lymfeknuder.
- Generelle symptomer såsom nattesved, feber og utilsigtet vægttab er også mulige.
- MCL kan sprede sig til tarmen, og hvis det sker, kan det forårsage symptomer som diarré og mavesmerter.
Staging og evaluering
MCL ligner et lavt lymfom under mikroskopet, ifølge CancerResearchUK, og lavkvalitets lymfomer har celler, der ser meget mere ud som normale celler; MCL kan dog opføre sig mere som et højt lymfom, der vokser hurtigt. Lymfomceller kan være udbredt på diagnosetidspunktet – i lymfeknuderne, knoglemarv og milt.
Behandling og udfald
Kemoterapi i kombination med andre midler anvendes til behandling af MCL.
En række kombinationer af kemoterapi plus rituximab (Rituxan) anvendes. Bortezomib (Velcade) kan anvendes til behandling af patienter med tilbagefaldssygdom og er blevet godkendt til ubehandlede patienter i en kombinationsbehandling. Ibrutinib (Imbruvica) er godkendt til patienter med recidiveret MCL.
Cure er ualmindeligt, medmindre det diagnosticeres tidligt. Formålet med behandlingen er at holde sygdommen i kontrol så længe som muligt.
MCL er imidlertid genstand for mange igangværende kliniske forsøg for at studere potentielle forbedringer i behandlingen.
Hvorfor kaldes det Mantle Cell Lymfom?
Når du hører ordet mantel, måske tænker du på den hylde over pejsen, hvor familiebilleder og tchotchkes tendens til at blive opbevaret. ‘Mantlen’ i mantelcellelymfom trækker på en anden definition – den ene henviser til en kappe eller et sjal; det kan også være et verb, til kappe eller konvolut – som i "tunge mister mantled de skovede skråninger."
"Mantlen" i mantelcellelymfom refererede oprindeligt til placeringen af celler, der engang troede at være primært involveret i maligniteten. Mantelcelle lymfomer var forbundet med mantelzonen af lymfeknudefollikler – celler, der omgiver og omslutter noget, der hedder et germinalcenter, og alt dette forklares mere detaljeret i næste afsnit.
Udtrykket mantelcellelymfom blev udformet i 1990’erne for at henvise til et specifikt sæt lymfomer med en genetisk omlægning, og i dag menes det, at kun en delmængde af mantelcellelymfomer har et bredt, ekspansivt kræftformet "mantel". MCL kan faktisk have en række forskellige fremtoninger under mikroskopet, men involvering af folliklernes mantelzone forklarer oprindelsen af navnet.
Follikel og mantel
Billedet vist øverst på dette er artiklen er et tværsnit eller en enkelt skive gennem en hel lymfeknude, som set ved hjælp af et lysmikroskop ved lav forstørrelse. Denne skive er blevet farvet og sat på en glasskinne, så du kan se forskellige typer af celler og hvordan de er organiseret i knuden.
De mørke cirkler eller ovaler, som du ser at studere lymfeknudepunktet – især i retning af knudepunktets periferi – kaldes follikler. Follikler dannes i lymfeknuder, og de kan også danne sig i lymfoidvæv i andre dele af kroppen. Hver af de mange follikler i ovenstående billede er pakket med B-celler eller B-lymfocytter, som er en type hvid blodcelle.
Afhængigt af hvor disse B-celler er placeret indenfor i follikelet, kan de have lidt forskellige job.
Hvis du ser tæt på folliklerne, kan du måske se, at nogle af dem er blegede i midten og mørkere lilla på ydersiden . Lightercentret er kendt som follikelets germinale center, mens den mørkere udenfor er kendt som mantlen.B-celler kan modne for at danne antistoffer, der binder til ‘tags’ eller antigener, på invaderende som bakterier. Mens det blegte germinale center har B-celler, der vokser aktivt for at danne antistoffer, der vil målrette mod antigener på invadere, er den mørkere kappezone sammensat af B-celler, der hviler, og dem, der har en "hukommelse" af antigener, der er stødt på tidligere angribere .
MCL resultater, når en B-lymfocyt i ydersiden af en lymfeknudefollikel – mantelzonen – bliver transformeret eller malign. Den transformerede B-lymfocyt vokser på en ukontrolleret måde, hvilket resulterer i akkumulering af lymfomceller, hvilket forårsager forstørrelse af lymfeknuder.
