Akronym POEMS står for:
P
– polyneuropati, hvilket betyder nervesymptomer som følelsesløshed, prikkende og / eller svaghed i hænder og fødder
- O – organomegali, der betyder forstørrede organer, sædvanligvis lever, milt eller lymfeknuder. Ca. 15 procent af personer med POEMS syndrom har Castlemans sygdom (en lymfeknudeforstyrrelse).
- E – endokrinopati, hvilket betyder ændringer i hormonproduktionen. Symptomer som diabetes, impotens, stoppede menstruationsperioder (amenoré), lave skjoldbruskkirtler (hypothyroidisme) og / eller brystudvikling hos mænd (gynækomasti) kan være til stede.
- M – monoklonal gammopati eller monoklonal plasmaproliferativ lidelse, der begge betyder unormale blodproteinceller
- S – hudændringer som forøget hudpigment (hyperpigmentering); øget kropshår (hypertrichose) på ansigt, lemmer og bryst; hud fortykkelse og stramning, hævelse (ødem) i ben og fødder, negleblegning.
- Enkeltpersoner kan også opleve, træthed, generaliserede smerter og smerter eller ændringer i syn blandt andre symptomer. Diagnose
En diagnose af POEMS syndrom kan laves ud fra en patients fysiske undersøgelse og hans / hendes sygehistorie. Blodprøver såsom en fuldstændig blodcelleantal (CBC) og serumproteinimmunoelektroforese gøres for at lede efter abnormiteter, som det er urintest. Thyroidhormonniveauer, blodglukoseniveauer og østrogenniveauer i blodet testes for at identificere abnormiteter.
En knoglemarvsbiopsi og / eller knogle-røntgenstråler kan udføres til hjælp ved diagnose.
En person anses for at have POEMS syndrom, hvis "P" (polyneuropati) og "M" (abnormale blodproteiner) er til stede sammen med enten sklerotiske (ardannende) knogle læsioner eller Castleman sygdom. Mange individer vil også have andre symptomer på syndromet. Fordi mange læger ikke er bekendt med POEMS syndrom, resulterer de unormale blodprøveresultater ofte i en fejldiagnose af multipelt myelom, eller polyneuropati symptomer fører til en fejldiagnose af kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati (CIDP).
Behandling
Behandlingen af POEMS syndrom afhænger af behandlingen af den underliggende blodcelleforstyrrelse. De fleste individer får en kombination af behandlinger som:
Stråleterapi
Kortikosteroid medicin, såsom prednison
- Kemoterapi
- Hormon erstatning af hormoner, der er for lave
- Fysioterapi
- Benmargtransplantation
- Specialister som en neurolog (nervesystemlæge), hæmatolog (læge i blodsygdomme), hudlæge og endokrinolog (hormonkirtellæge) er normalt involveret i pleje af et individ med POEMS syndrom.
