Stevens-Johnson syndrom (SJS) betragtes normalt som en alvorlig form for erythema multiforme, som selv er en type overfølsomhedsreaktion på en medicin, herunder over-the-counter medicin, eller en infektion, som herpes eller walking lungebetændelse, der er forårsaget af Mycoplasma pneumoniae.
Andre eksperter tænker på Stevens-Johnsons syndrom som en særskilt tilstand fra erythema multiforme, som de i stedet opdeler i erythema multiforme mindre og erythema multiforme hovedformer.
For at gøre tingene mere forvirrende, er der også en alvorlig form for Stevens-Johnsons syndrom: Toksisk Epidermal Nekrolyse (TEN), som også er kendt som Lyells syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom
To børnelæger, Albert Mason Stevens og Frank Chambliss Johnson opdagede Stevens-Johnsons syndrom i 1922. Stevens-Johnson syndrom kan være livstruende og kan forårsage alvorlige symptomer, såsom store hudblærer og afgivelse af et barns hud.
Stevens-Johnson syndrom forekommer med en forekomst af ca. 1,5 til 2 tilfælde pr. Million mennesker hvert år, så det er ret sjældent. Desværre har omkring 5 procent af personer med Stevens-Johnsons syndrom og 30 procent med toksisk epidermal nekrolyse så alvorlige symptomer, at de ikke genopretter.
Børn af enhver alder og voksne kan blive påvirket af Stevens-Johnsons syndrom, selv om mennesker, der er immunforsvaret, som hiv, sandsynligvis er mere udsatte.
Symptomer på Stevens-Johnsons syndrom
Stevens-Johnsons syndrom starter normalt med influenzalignende symptomer, såsom feber, ondt i halsen og hoste. Derefter vil 1 til 3 dage senere et barn med Stevens-Johnson syndrom udvikle:
- en brændende fornemmelse på læberne, indersiden af deres kinder (buccal mucosa) og øjne
- et fladt rødt udslæt, der kan have mørke centre eller udvikle sig til blærer
- hævelse af ansigt, øjenlåg og / eller tunge
- rødt, blodsygdomme øjne
- følsomhed over for lys (fotofobi)
- smertefulde sår eller erosioner i munden, næse, øjne og genital slimhinder, som kan føre til skorpe
Komplikationer af Stevens-Johnsons syndrom kan omfatte hornhindenes ulceration og blindhed, pneumonitis, myocarditis, hepatitis, hæmaturi, nyresvigt og sepsis.
Et positivt Nikolskys tegn, hvor de øverste lag af et barns hud kommer ud, når det gnides, er et tegn på alvorligt Stevens-Johnsons syndrom, eller at det har udviklet sig til toksisk epidermal nekrolyse.
Et barn er også klassificeret som at have toksisk epidermal nekrolyse, hvis de har mere end 30 procent af epidermal (hud) detachment.
Årsager til Stevens-Johnsons syndrom
Selv om mere end 200 medicin kan forårsage eller udløse Stevens-Johnsons syndrom, er de mest almindelige: ³ antikonvulsive midler (epilepsi eller beslagbehandlinger), herunder Tegretol (Carbamazepin), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) og Lamictrin (Lamotrigin)
- sulfonamidantibiotika, såsom Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazol), som ofte anvendes til behandling af UTI’er og MRSA-beta-lactam-antibiotika, herunder penicilliner og cefalosporiner, ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, især af oxicam-typen, såsom Feldene (Piroxicam) (sædvanligvis ikke ordineret til børn)
- Zyloprim (allopurinol), som typisk bruges til at behandle gigt. Stevens-Johnsons syndrom anses normalt for at være forårsaget af lægemiddelreaktioner, men infektioner, der kan også være forbundet med det kan omfatte dem forårsaget af:
- herpes simplex virus
- Mycoplasma pneumoniae
- bakterier (walking lungebetændelse)
hepatitis C
- Histoplasma capsulatum
- svampe (Histoplasmosis) Epstein-Barr-virus (mono)
- Adenovirus
- Behandlinger for Stevens-Johnsons syndrom Behandlingerne for Stevens-Johnsons syndrom begynder typisk ved at stoppe, uanset hvilket lægemiddel der muligvis har udløst reaktionen og derefter støttende pleje, indtil patienten genopretter om cirka 4 uger.
- Disse patienter kræver ofte pleje i en Intensive Care Unit med behandlinger, der kan omfatte:
- IV væsker
kosttilskud
antibiotika til behandling af sekundære infektioner
smerte medicin
- sårpleje
- steroider og intravenøs immunoglobulin (IVIG), selvom deres anvendelse stadig er kontroversiel
- Stevens-Johnson syndrom behandlinger er ofte koordineret i en team tilgang, med ICU lægen , en hudlæge, en øjenlæge, en pulmonologist og en gastroenterolog.
- Forældre bør straks søge lægehjælp, hvis de mener, at deres barn måske har Stevens-Johnson syndrom.
