Myelom og multiple myelom er forskellige navne til samme kræft. Ordet multiple er valgfrit, og det refererer til de mange tumorer, der udvikler sig i knoglerne af mennesker med denne sygdom.
Myelom, leukæmi og lymfom er de tre hovedtyper af blodkræft eller hæmatologisk malignitet. Af de tre er myelom den mindst almindelige. Chancerne for at udvikle myelom øges med alderen, og de fleste mennesker, der diagnosticeres, er i deres 60-årige eller ældre. Selvom det kan forekomme hos yngre voksne, er mindre end en procent af tilfældene hos dem under 35 år.
Hvad er myelom?
Myeloma er kræft, der begynder i knoglemarven. Hos friske voksne er knoglemarv det levende væv pakket ind i de svampede indre huler af visse knogler. Der producerer og frigiver løbende nye røde blodlegemer og hvide blodlegemer af alle typer, hvilket sikrer, at du har en stabil forsyning i dit blod.
Men myelom er kræft specifikt af plasmacellens-en meget specialiseret type hvide blodlegemer. Det vigtigste arbejde med plasmaceller er at lave antistoffer, de mikroskopiske proteiner, der mærker udenlandske angribere til immunforstærkning.
En sund population af plasmaceller udskiller en hel portefølje af forskellige antistoffer for at angribe en enkelt kim. I myelom er der en "klon" af besværlige plasmaceller – mange kopier af samme plasmacelle i knoglemarven producerer et identisk protein (et monoklonalt protein eller M-protein), der er unormalt. Denne maligne klon af plasmaceller venter ikke på, at en kim invaderer; det producerer M-protein kontinuerligt og i overskud.
Præcis hvordan en sund plasmacelle bliver en kræft, er stadig ikke helt kendt, men forskere er ved at vinde jorden. Det er vigtigt, at det nu forstås, at myelom tilhører en familie af forskellige plasmacellesygdomme. Mange mennesker med bestemte forløberplasma-cellesygdomme udvikler i sidste ende multiple myelomer.
Symptomer
Ikke alle med myelom har symptomer i starten, så det er udfordrende at fange myelom tidligt i løbet af dagen. Symptomer at passe på er:
- Bensmerter, især i rygraden eller brystet
- Træthed
- Utilsigtet vægttab
- Hyppige infektioner
- Kvalme, forstoppelse og / eller mangel på appetit
- Fornemmelse af tørstig
- Forvirring eller hjerne tåge
- Numbness eller svaghed i benene. Ofte er symptomerne på myelom forbundet med de særlige virkninger af den ondartede klon og / eller de antistofproteiner, de producerer. For eksempel:
Som abnormale celler i knoglerne opbygges, er knoglesmerter, knoglernes svaghed og brud mulig, muligvis med nerveskade.
- Når myelomceller begynder at trænge ud i kroppens bloddannende celler, kan folk udvikle lavt antal celler. Et reduceret antal røde blodlegemer eller anæmi kan bidrage til symptomer på svaghed og svimmelhed. En mangel på hvide blodlegemer kan gøre dig mere smittet. Og blodplade mangler kan føre til blødning problemer fra skader, der normalt ville være mindre alvorlige.
- Myelomceller kan signalere andre celler for at nedbryde knogler og frigive calcium, der kan nå farligt høje niveauer i blodet. Kendt som hypercalcemia, kommer dette overskud i blodkalcium med sit eget sæt symptomer, herunder ekstrem tørst / overdreven vandladning, forvirring, alvorlig forstoppelse, mavesmerter og tab af appetit.
- Nogle gange producerer myelomceller proteiner, som er skadelige for nyrerne og nerverne. Dette kan forårsage nyresygdom eller, i tilfælde af berørte nerver, følelsesløshed, prikken eller svaghed. Sådan prikken og smerter i hænder, arme, fødder og ben er kendt som perifer neuropati.
- Opbygningen af myelomprotein kan også resultere i en fortykkelse af blodet – næsten som at tilføje for meget mel til pandekagefedt. Denne fortykkelse kaldes hyperviscosity. Det kan sænke blodgennemstrømningen til hjernen og forårsage forvirring, svimmelhed og andre symptomer. Er der et præ-myelom?
- Tidlig diagnose af myelom er udfordrende, da symptomer ikke kan komme frem til avancerede stadier. Nogle gange kan der være vage symptomer, som først og fremmest tilskrives andre sygdomme. Forskere har imidlertid identificeret en familie af forskellige plasmacellesygdomme, hvoraf nogle i sidste ende kan udvikle sig til myelom, såsom følgende:
Monoklonal Gammopati af ubestemt betydning (MGUS)
Plasmacytom eller ensartet plasmacytom.
- MGUS
- Når du har for mange kopier af det samme antistof, er dette kendt som en monoklonal gammopati eller MG. Mennesker med myelom kan have MG, men ikke alle med MG har myelom. Faktisk er der en lang liste over sygdomme forbundet med tilstedeværelsen af MG, og mange af dem er ikke kræftformer.
Når en person har MG, men der er ingen spor om, hvad der forårsager det, er det kendt som en MG af ubestemt betydning eller MGUS. Ikke alle med MGUS vil fortsætte med at udvikle myelom, men nogle må, hvorfor årlig overvågning er nødvendig.
Selv om det er en godartet tilstand, bærer MGUS en risiko for at blive myelom med en hastighed på ca. 1,5 procent om året. Oddsene går op med højere antal abnormale plasmaceller i knoglemarven og også med højere niveauer af M-protein i blodet. MGUS overvåges normalt men behandles ikke.
Plasmacytom
Nogle gange er der det eneste tegn på en enkelt plasmacelletumor. Når dette sker, kaldes det et plasmacytom eller isoleret knoglebensin, snarere end et myelom.
En ensom plasmacytom kan også udvikle sig uden for knoglemarven i et andet organ. I dette tilfælde kaldes det et ekstramedullært plasmacytom. Mange mennesker med et ensomt plasmacytom vil fortsætte med at udvikle flere myelomer, så tæt overvågning af tegn på myelom er vigtigt.
Hvad sker der i myelom?
Tænk på dit knoglemarv som en fodboldstadion pakket med fans. Hver fan er en celle, og der er mange forskellige celletyper. I dette stadion er plasmaceller fansen, der fik et flag til at bølge i halvtidsvisningen. Og hver plasma celle / fan har et andet farvet flag, der repræsenterer det unikke antistof det gør.
I sundt knoglemarv er andre celletyper mere end plasmaceller. Så i vores stadion har de fleste fans ikke farvede flag. Stadig er der nok fans og farvede flag til at udfylde stadion med stort set alle farver i hver farve – en spektakulær mangfoldighed af antistoffer.
Forestil dig nu, at en enkelt plasmacelle med et gråt flag muterer og formår at klone sig og bliver to identiske fans, der hver har et gråt flag. Så bliver to fire, fire bliver otte, og så videre – alle holder deres grå flag. Til sidst er der langt mere grå flag end forventet. De grå flag repræsenterer flere kopier af det samme protein-et monoklonalt protein eller et M-protein
–
fordi det kommer fra den enkeltbelastende klon af celler. Denne store mængde monoklonalt protein i blodet eller urinen er noget, der kan påvises i laboratorietester.Antag nu, at en celle fra den ondartede klon står op for at købe en drink, men vender så tilbage til den forkerte sektion af siddepladser og fortsætter med at klone sig selv. Klonen starter i en ny sektion, og igen bliver to fire, fire bliver otte og så videre.Disse maligne plasmacellekloner kan begynde at overtage stadion. De crowd ud rækker og sektioner af siddepladser, der plejede at tilhøre sunde marvceller, ligesom dem, der gør din forsyning af røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader og endda andre plasmaceller indeholdende farvede flag. Så som antallet af grå flag stiger, kan antallet af normale, polyklonale farverige flag falde.
Og ondartede kloner kan også påvirke andre nærliggende celler på stadion. Plasma celle kloner kan frigive kemiske budbringere, der forårsager nærliggende "fans" til at opføre sig uhensigtsmæssigt. Nogle af dem (osteoklaster) vil begynde at bore ind i stadionens cement (knogleresorption), der frigør støv (calcium), der spredes over hele stadion og udover (blodbanen).
Typer
Når myelom udvikler sig, kan det fremstå og udfolde sig forskelligt i forskellige mennesker. Nogle af de termer, der bruges til at klassificere myelom, omfatter:
Asymptomatisk myelom
Smoldering Myelom
- Symptomatisk eller aktivt myelom
- Lyskæde myelom
- Ikke-sekretært myelom
- Myelomer af forskellige genetiske undertyper
- Asymptomatisk vs Smoldering vs. Aktiv / Symptomatisk Myelom
- I nogle mennesker er der en "mellemliggende" sygdomsfase – en tilstand mellem MGUS og aktivt myelom, det vil sige. Når dette sker, kaldes det asymptomatisk myelom, og i sådanne tilfælde er der få tegn på aktiv sygdom eller myelom er stabil.
I smolende myelom bliver knoglemarven fyldt med ekstra plasmaceller. Nogle 10 procent eller mere af marvcellerne kan være fra myelomklonen og / eller M-proteinniveauerne bliver større end 30 g / l. Imidlertid er der stadig ingen anæmi, intet nyresvigt, intet forhøjet calciumniveau i blodbanen og ingen beskadigede bløde knogler. Smoldering myelom ses normalt men ikke behandles; Forskerne undersøger imidlertid de mulige fordele ved tidlig behandling i nogle situationer.
Symptomatisk eller aktivt myelom skal behandles. Der er M proteiner i blodet eller urinen og et øget antal plasmaceller i knoglemarven. Bløde pletter kan forekomme i dele af knoglen, svække knoglen, forårsage smerte og øge risikoen for brud. Og de elementer, der mangler i beskrivelsen af smolderende myelom ovenfra, kan komme til at virke i aktivt myelom.
Proteiner Hjælp klassificere myelom
Den slags protein, myelomcellerne producerer, hjælper også med at bestemme, hvilken slags myelom man har. Antistoffer er store proteiner, der har forskellige dele eller kæder. Tunge dele, eller tunge kæder, og lette dele eller lette kæder, kommer alle sammen til at danne et enkelt hele antistof.
Ved navngivning af et antistof eller immunoglobulin bestemmer de tunge kæder hvilket brev der kommer efter immunoglobulinet (Ig). Så for eksempel er den mest almindelige tunge del, der findes i myelom M proteiner, IgG, som tegner sig for omkring 60 til 70 procent af myelom sager. Næste er IgA. Sjældent kan IgD eller IgE være involveret.
I nogle tilfælde kan myelomceller kun producere ufuldstændige antistoffer, eller de kan udskille kun lette kæder. Disse kaldes Bence-Jones proteiner og er så små, at de ofte passerer fra nyrerne ind i urinen. Næsten 20 procent af alle tilfælde af myelom udskiller kun lette kæder.
Rundt en procent af alle tilfælde af myelom
udskiller ikke nok M proteiner eller lette kæder, der kan påvises overhovedet. I disse tilfælde anvendes mere følsomme tests eller myeloms symptomer plus konstateringen af unormale plasmaceller i maven fører til en diagnose.
Genetiske undertyper Der er en række genetiske abnormiteter forbundet med myelom. DNA-sekvenser er blevet undersøgt, således at det for eksempel er kendt at have en af disse genetiske abnormiteter, kan påvirke eller forudsige, hvordan din sygdom vil reagere på behandlingen. Forskere håber, at en sådan genetisk profilering vil fortsætte med at bidrage til fremskridt i myelombehandlinger. Årsager
I de fleste tilfælde ved forskerne ikke præcist, hvordan myeloma begynder. Priserne varierer fra race-afrikansk-amerikanere større end kaukasiske amerikanere og kaukasiske amerikanere større end asiatiske amerikanere – men grundene er ukendte. Visse genetiske ændringer i plasmacellerne er blevet identificeret, men det som forårsager disse ændringer i første omgang er ikke altid klart.
Gener er kodet i DNA, som er pakket i 23 par kromosomer. I nogle menneskers myelomceller mangler dele af kromosom nummer 13, kendt som en deletion. Disse sletninger synes at gøre myelommen mere behandlingsresistent.
I omkring 50 procent af mennesker med myelom har den maligne klon et kromosom med det, der kaldes en translokation. En del af et kromosom har skiftet med en del af et andet kromosom i myelomcellerne. Når sådanne omlejringer aktiverer eller slukker kritiske gener, kan det fremme malignitet. Forskerne mener også, at abnormiteter i andre celler i knoglemarven også kan spille en rolle i myelom. For eksempel kan visse immunceller kaldet dendritiske celler lave kemiske signaler, der forårsager sunde plasmaceller at vokse. Således kan overdreven signalering af dendritiske celler bidrage til udviklingen af myelom.
Diagnose
Hvis symptomer tyder på myelom, udføres laboratorietest på blod og / eller urin, billeddannelse af knoglerne og knoglemarvsbiopsi normalt.
Blodtest
Complete Blood Count (CBC): Dette indebærer automatiseret tælling af blodceller af forskellige typer for at afgøre, om dine tal falder inden for et normalt eller unormalt interval. Når myelomceller spredes ud i knoglemarven, vil nogle af blodcellerne være lave. Lavt antal røde blodlegemer er et almindeligt fund.
Immunoglobuliner (Ig) Kvantificering: Ig-kvantificering foretages for at se, hvilke af de fem forskellige typer antistoffer der findes, på forhøjede niveauer-IgA, IgD, IgE, IgG og IgM. I myelom kan en af disse være høje, og de andre kan være lavere end normalt. Andre mønstre er mulige.
SPEP og UPEP: Dette refererer til serumproteinelektroforese og urinproteinelektroforese. Disse tests kan identificere om der er tale om monoklonal proteinopbygning eller spike involveret.
Gratis lyskæder: Denne test måler antallet af lette kæder i blodet. Dette kan f.eks. Ske i en patient med myelom, for hvem der ikke findes noget M protein af SPEP.
- Benmargtest og biopsier
- Mennesker med myelom har for mange plasmaceller i deres knoglemarv. Så er en knoglemarvsbiopsi og aspiration gjort for at vurdere tællerne og opnå prøver. Det kan gøres enten på lægens kontor eller på hospitalet. Biopsiprøver undersøges derefter af en patolog og gennemgår yderligere laboratorietest.
- Genetisk test af kræftceller
- Genetiske tests udføres ofte på de unormale celler som led i diagnosen og evalueringen af myelom. Cytogenanalyse refererer til forsøg, der undersøger ændringer i myelomcellernes kromosomer. Visse mutationer og genetiske omlægninger hjælper også lægerne med at forudsige, hvordan en malignitet kan opføre sig. En række forskellige tests er tilgængelige og i brug til at evaluere en persons kræft genetisk, når cellerne er opnået.
Amyloidbiopsi
Høje niveauer af unormale antistofproteiner sætter myelompatienter i fare for at udvikle amyloidose. Amyloid er et stof, der kan opbygges i ethvert væv, og en biopsi hjælper med at diagnosticere denne sygdom. Ofte indebærer denne biopsi at bruge en nål til at fjerne nogle mavefedt.
Scans og Imaging
Myelomceller er kendt for deres evne til at lave såkaldte lytiske læsioner i knogler. De kan rekruttere andre celler kaldet osteoklaster for at ødelægge knogle eller forårsage bløde pletter i diskrete knogler.
Der er ofte en række røntgenstråler, der omfatter de fleste af knoglerne. Når denne form for billeddannelse udføres, er den kendt som en benundersøgelse eller skeletundersøgelse. Andre former for billeddannelse kan være særligt nyttige i visse tilfælde, såsom at finde plasmacytomer, der ikke kan ses på røntgenstråler.
Når du skal se en læge
Overvej at lave en aftale med din læge, hvis du har vedvarende tegn eller symptomer, der bekymrer dig. Symptomer på myelom kan være vage og uspecifikke.
Hvis du er blevet diagnosticeret med MGUS eller ensom plasmacytom, er det vigtigt, at du og din læge holder øje med ting, da disse plasmacelle sygdomme kan udvikle sig til myelom. Spørg altid din læge om eventuelle spørgsmål, du måtte have om din særlige tilstand.
Et ord fra Verywell
Hvis du eller en elskede blev for nylig diagnosticeret med myelom, er det meget normalt at føle sig forvirret, vred, overvældet eller alle de ovennævnte. En kræftdiagnose er livsforandrende på mange forskellige måder. Det kan hjælpe med at høre andres historier. Overlevelsesværksteder, konferencer og endda sociale medier er gode måder at forbinde med andre, der kan dele dine kampe eller have lignende oplevelser og indsigter.
