Lymphangiomatose er en sygdom, hvor mange tumorer (lymphangiomer) eller cyster vokser i lymfesystemet i kroppen. Selvom disse tumorer ikke er kræftige, invaderer de kroppens væv og forårsager smerter, vejrtrækningsbesvær og en række andre symptomer afhængigt af hvor de opstår. Lymphangiomer kan vokse i knoglerne, bindevæv og organer i kroppen, og de kan blokere, komprimere eller ødelægge væv.
Hvad forårsager lymphangiomatose er endnu ikke kendt.
Lymphangiomatose diagnosticeres oftest hos spædbørn og småbørn, men kan forekomme i enhver alder. Det påvirker både mænd og kvinder af alle etniske baggrunde. Fordi lymphangiomatose er sjælden og svært at diagnosticere korrekt, er det ikke kendt, hvor mange mennesker der er ramt af det overalt i verden.
Symptomer
Symptomerne på lymphangiomatosis afhænger af, hvor tumorerne vokser i kroppen.
- Lunger – kan forårsage kronisk hoste, vejrtrækning, åndenød, væskeopsamling omkring lungerne
- Hjerte – hurtigt hjerterytme, brystsmerter
- Mave, tarm – mavesmerter, kvalme, opkastning, diarré
- Nyrer – smerte, forhøjet blodtryk
- Ben – smerte, svækkelse af knoglen, der fører til brud, knibede nerver i rygsøjlen. Over tid kan en eller flere knogler erstattes af lymphangiomvæv, der er kendt som Gorhams sygdom. Lymphangiomer vokser ikke i hjernen, fordi lymfesystemet ikke strækker sig ind i det.
Diagnose
Diagnose af lymphangiomatose er baseret på symptomer og tilstedeværelsen af mange lymhangiomer i kroppen. CT (computertomografi) scan og magnetisk resonansbilleddannelse (MR) anvendes til at evaluere sygdommen. En vævsprøve (biopsi) er taget for at bekræfte, at tumoren er lymphangiomer.
Behandling