Cystisk fibrose (CF) er en progressiv lidelse, som påvirker både livskvaliteten og livets levetid hos dem, der lever med sygdommen. Selvom det teknisk set er en sjælden sygdom (som kun rammer omkring 30.000 mennesker i USA), anses den stadig for at være en af de mest udbredte genetiske forstyrrelser i forbindelse med livsforkortelse.
Selv om den forventede levealder hos mennesker med CF forbliver mindre end den generelle befolkning, er stigende indsigt i sygdommen og mere effektive behandlinger begyndt at vende tingene rundt.
Livsforventning gevinst hos mennesker med cystisk fibrose
I 1938, da CF først blev anerkendt som en sygdom, døde de fleste babyer, der fik diagnosen sygdommen, før deres første fødselsdag. Ved 1950’erne levede mennesker med CF længere, men lavede sjældent forbi den tidlige barndom. Mens tingene begyndte at blive forbedret i 1980’erne, når folk nu bor i deres midten til slutningen af tyverne, var det først indtil opdagelsen af CFTR genet i 1989, at vi begyndte at se et vendepunkt.
I dag, bevæbnet med en bedre forståelse af CF’s genetiske mekanismer, har vi måder til bedre at styre sygdommen, forebygge infektion og forbedre lungefunktionen hos dem, der lever med lidelsen.
Som følge heraf er den gennemsnitlige forventede levetid for personer, der lever med CF i dag 37,5 år. Inden for den udviklede verden er tallet endnu højere med skøn overalt fra 42 til 50 år.
Med forskud i behandling og bioteknologi forudsiger forskere, at babyer født i dag kan være i stand til at leve langt ud over deres 50 års fødselsdag.
Øget livslængde forbundet med antibiotikabehandling
Ca. 80 procent af personer med cystisk fibrose vil opleve infektion med Pseudomonas aeruginosa. En almindelig bakterie betragtes som udbredt fordeling på en stor del af planeten.
Mennesker med CF er langt større risiko for P. aeruginosa, hvis infektion kan føre til respirationssvigt og endda død.
Faktisk vil 50 procent af personer med CF, der er indlagt på P. aeruginosa dø som følge af infektionen.
Heldigvis er der mange flere stoffer i dag, der kan behandle og forhindre P. aeruginosa infektion. Disse omfatter antibiotika tobramycin, levofloxacin, ciprofloxacin, azithromycin og extended-spectrum cephalosporiner. Valget af lægemiddel er oftest baseret på test for at bestemme susceptibiliteten af en Pseudomonas-stamme til de forskellige antibiotiske valg.
Administration varierer efter infektionstype og stadium. Inhaleret tobramycin eller levofloxacin gives ofte i flere måneder ad gangen for at forhindre bakteriel vækst. Oral ciprofloxacin og azithromycin kan anvendes til at forhindre infektion eller til behandling af en eksisterende infektion.
P. aeruginosa kan også behandles med en form for penicillin kaldet ureidopenicillin.
Andre fremskridt i behandlingen af cystisk fibrose
Ud over mere effektive antibiotiske terapier er der gjort andre fremskridt i behandlingen af både lunger og CF-relaterede lidelser. De omfatter:
- pancreasenzymtilskud for at overvinde fordøjelsesproblemer på grund af ophobning af slim i fordøjelseskanalen
- Pulmozyme (dornase alfa), der bryder op slim, der blokerer luftvejspassager
- bronchodilatorer (inhalationsmidler, der holder luftvejspassagerne åbne)
- forbedret anti- inflammatorisk medicin
- inhaleret hypertonisk saltvand for at øge mængden af tabt natrium i luftveje
Alle disse ting bidrager til at øge overlevelsesraten hos mennesker med CF.
Et ord fra Verywell
Cystisk fibrose er en meget anderledes sygdom end for 20 eller 30 år siden. I dag kan mennesker med CF leve robuste og opfylde liv, gå på college, få job og planlægge en familie. Alt det virkelig kræver, er seks trin for at sikre et længere og sundere liv:
- forstå dine behandlinger og tage dem som anvist
- sikre en sund, afbalanceret diæt med 50 procent flere kalorier den gennemsnitlige person
- drikker masser af væsker for at forblive godt hydreret
- skabe en fitnessplan, der indeholder både modstands- og kardio-træning
- undgå infektion ved rutinemæssigt at vaske dine hænder, få dine vaccinationer og undgå andre, der er syge
- se din læge regelmæssigt for at sikre en ensartet kontinuitet i pleje
Til sidst er cystisk fibrose ikke dødsstraffen det plejede at være, og med ordentlig pleje og behandling er der ingen grund til, at du ikke kan overskride forventningerne både i livskvaliteten og mængden.
