Selv om hovedparten af børn og et lille antal voksne med immunstrombocytopeni (ITP) fortsætter med at have normale blodpladetal, vil nogle fortsætte med at have et kronisk kursus. Ideen om at have kronisk ITP kan være alarmerende, så lad os gennemgå hvad det betyder her.
For det første kan ITP kategoriseres som:
- Primær: Primær ITP skyldes autoimmun blodplade ødelæggelse. Hos børn er de fleste tilfælde primære ITP.
- Sekundær: Sekundær ITP er forbundet med en anden tilstand som lupus, HIV, hepatitis C eller kronisk lymfocytisk leukæmi.
Selv om behandlinger for at løse blødninger til primær og sekundær ITP kan være ens, er behandlingen af sekundær ITP fokuseret på den underliggende medicinske tilstand. Bedre kontrol med den underliggende medicinske tilstand kan forbedre trombocytopeni.
Primær ITP kan derefter videreinddeles i:
- Nyligt diagnosticeret: Diagnose til tre måneder.
- Vedvarende: ITP, der varer mere end tre måneder.
- Kronisk: Ved vedvarende mere end tolv måneder er den mærket kronisk.
- ildfaste: Denne term bruges generelt til at definere ITP, der kræver behandling (patienten har blødningssymptomer), der er ildfast over for første-line behandling (steroider, IVIG, WinRho) eller splenektomi.
På trods af at størstedelen af de voksne diagnosticeret med primær ITP vil fortsætte med at udvikle et kronisk kursus, vil flertallet opretholde en stabil, sikker blodpladetal (generelt mere end 20.000 celler pr. Mikroliter), hvor spontan blødning er mindre sandsynlig.
Disse patienter kan stadig lejlighedsvis kræve yderligere behandlingskurser. Et eksempel er kirurgi, hvor trombocyttallet ofte skal være højere for at forhindre blødning under proceduren.
Second-Line Behandlinger
Udfordringen er for de patienter, der fortsætter med at have blødninger trods første behandling.
I år tidligere blev splenektomi betragtet som grundpille i andenliniebehandling. Splenektomi virker på to måder. For det første fjerner det det primære sted for blodplade ødelæggelse. For det andet fjerner det nogle lymfocytter, der producerer anti-blodpladeantistoffer, lever i milten. Fjernelse af disse lymfocytter kan øge blodpladens levetid.
Splenektomi har en kendt track record med mere end 85 procent af patienterne reagerer, langt størstedelen med normalisering af blodpladetællinger. På trods af denne succesrate er splenektomi ikke uden risici, især den livslange risiko for overvældende sepsis (alvorlig bakteriel infektion). På grund af disse risici overvejer nogle læger rituximab-behandling på anden linje. Rituximab er et antistof, der knytter sig til B-lymfocytter (et af de hvide blodlegemer, der producerer antistoffer), hvilket får dem til at blive ødelagt. Med mindre anti-blodpladeantistofproduktion fra B-lymfocytter vil blodpladerne ikke blive ødelagt. Rituximab gives typisk som en IV-infusion en gang om ugen i fire uger, men undertiden færre uger kan gives. Reaktionen på rituximab er mere variabel end splenektomi, hvor nogle patienter har vedvarende respons, men andre recidiverer.
Tredjelinjebehandlinger
Heldigvis er der nu tredje-line-behandlinger til rådighed for ITP.
I mange år blev det antaget, at i ITP blev blodplader normalt lavet i knoglemarv, men blev ødelagt, når de blev frigivet til omsætning. Professionelle nu vidste, at trombocytfunktionen også er svækket. Denne viden resulterede i udvikling af medicin kaldet thrombopoietin (TPO) receptoragonister.
I øjeblikket er der to TPO receptoragonister tilgængelige i USA, eltrombopag og romiplostim. Elthrombopag tages en oral medicin dagligt, og romiplostim gives en gang om ugen som en subkutan injektion. Selvom elthrombopag kan synes at være en nemmere terapi, fordi den er taget af munden, må der ikke spises mad, der indeholder calcium, i flere timer før og efter dosis.
Når vedligeholdelsesdosis er bestemt, kan voksne lære at administrere romiplostim derhjemme.
TPO-receptoragonister betragtes som kroniske vedligeholdelsesmedicin, der anvendes til at holde blodpladeantællingen høj nok til at forhindre blødning. Disse lægemidler kan bruges til både børn og voksne med kronisk ITP.
Som ved mange lægebehandlinger kan rækkefølgen af behandling med første, anden og tredje linje variere baseret på individuelle patientegenskaber. Hvis du har spørgsmål eller bekymringer om din behandling, bør du diskutere dem med din læge.
