I aplastisk anæmi (AA) stopper knoglemarvet nok røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader. Aplastisk anæmi kan forekomme i alle aldre, men diagnosticeres oftere hos børn og unge. Forstyrrelsen opstår i omkring to til seks individer pr. Million indbyggere over hele verden.
Ca. 20% af individer udvikler aplastisk anæmi som led i et arveligt syndrom, såsom Fanconi anæmi, dyskeratose congenita eller Blackfan Diamond anæmi. De fleste individer (80%) har erhvervet aplastisk anæmi, hvilket betyder, at det skyldes infektioner som hepatitis eller Epstein-Barr-virus, giftig eksponering for stråling og kemikalier eller stoffer som chloramphenicol eller phenylbutazon. Forskning antyder aplastisk anæmi kan være resultatet af en autoimmun lidelse.
Symptomer
Symptomerne på aplastisk anæmi kommer langsomt op. Symptomerne er relateret til de lave niveauer af blodlegemer:
Lavt antal røde blodlegemer forårsager anæmi med symptomer som hovedpine, svimmelhed, træthed og bleghed (pallor)
- Lavt antal blodplader (nødvendigt for blodpropper) forårsager blodpropper usædvanlig blødning fra tandkød, næse eller blå mærker under huden (små pletter kaldet petechiae)
- Lavt antal hvide blodlegemer (nødvendigt til bekæmpelse af infektion) forårsager tilbagevendende infektioner eller dvælende sygdom.
- Diagnose
Symptomerne på aplastisk anæmi peger ofte på en diagnose. Lægen vil få et fuldstændigt blodcelleantal (CBC), og blodet vil blive undersøgt under mikroskopet (blodudsmid).
CBC vil vise de lave niveauer af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader i blodet. Kigger på cellerne under mikroskopet vil skelne aplastisk anæmi fra andre blodforstyrrelser.
Udover blodprøverne vil en knoglemarvsbiopsi (prøve) blive taget og undersøgt under mikroskopet.
I aplastisk anæmi vil det vise, at få nye blodceller bliver dannet. Undersøgelse af knoglemarv hjælper også med at skelne aplastisk anæmi fra andre knoglemarvsforstyrrelser, såsom myelodysplastisk lidelse eller leukæmi.
Staging
Klassificering eller opstilling af sygdommen er baseret på kriterierne for den internationale aplastiske anæmi undersøgelsesgruppe, som definerer niveauer i overensstemmelse med antallet af blodceller, der er til stede i blodprøverne og knoglemarvsbiopsi. Aplastisk anæmi er klassificeret som moderat (MAA), alvorlig (SAA) eller meget alvorlig (VSAA).
Behandling
For unge med aplastisk anæmi erstatter en knoglemarv eller stamcelle-transplantation det defekte knoglemarv med sunde bloddannende celler. Transplantation bærer mange risici, så det er nogle gange ikke brugt som behandling for middelaldrende eller ældre personer. Ca. 80% af de personer, der modtager en knoglemarvstransplantation, har en komplet recovery.
For ældre individer fokuserer behandlingen af aplastisk anæmi på at undertrykke immunsystemet med Atgam (anti-thymocytglobulin), Sandimmune (cyclosporin) eller Solu-Medrol (methylprednisolon), alene eller i kombination. Reaktionen på lægemiddelbehandling er langsom, og ca. en tredjedel af individerne har et tilbagefald, som kan reagere på en anden medicinsk omgang.
Personer med aplastisk anæmi vil blive behandlet af en blodspecialist (hæmatolog).
Da personer med aplastisk anæmi har lavt antal hvide blodlegemer, er de i høj risiko for infektion. Derfor er forebyggelse af infektioner og behandling af dem hurtigt, når de opstår, vigtigt.
"Aplastisk anæmi." Om sygdommene. 10. november 2006. Aplastic Anemia & MDS International Foundation, Inc … 2 dec 2006
