Diagnose af primær progressiv multipel sklerose (PPMS) har særlige udfordringer, da personer med PPMS har et langsomt gradvist tab af funktion i løbet af måneder til år. Dette er i modsætning til relapsing-remitting MS, hvor en person kan genoprette neurologisk funktion efter et tilbagefald.
Forskellene mellem disse to typer af MS har noget at gøre med den unikke biologi bag dem.
Forskning tyder på tilbagefaldende remitterende MS er en inflammatorisk proces (immunsystemet angriber nervefibrene), mens primær progressiv MS er en mere degenerativ proces, hvor nervefibre langsomt forværres. Hvorfor en person udvikler PPMS i modsætning til relapsing-remitting MS er uklart, men eksperter mener, at gener kan spille en rolle, selv om det videnskabelige bevis for at bakke op dette stadig er ringe.
Diagnose af primær progressiv MS
Definitiv PPMS kan diagnosticeres, når følgende betingelser er opfyldt:
- En person har mindst et års dokumenteret klinisk progression (hvilket betyder en forværring af hans eller hendes MS symptomer).
- Mindst to af følgende:
- En hjerne MR-læsion, der er typisk for MS
- To eller flere MS læsioner i rygmarven
- En positiv lumbal punktering, hvilket betyder, at der er tegn på enten oligoklonale bånd eller et forhøjet IgG-antistofniveau (disse proteiner der indikerer inflammation forekommer i kroppen). De fleste mennesker med PPMS begynder med symptom på gradvist forværrede vanskeligheder med at gå, betegnet "progressiv spastisk paraparesis."
Men andre har det, der kaldes "cerebellarsyndrom" som er karakteriseret ved svær ataxi og problemer med balance. Uanset hvilke symptomer de er, skal det påvises, at progressionen har været stabil i over et år uden tilbagefald for at diagnosticere PPMS.
MR i diagnostiserende PPMS
Diagnosen af multipel sklerose kræver formidling (forværring) af symptomer og læsioner i rum og tid. "Formidling i tid" tages hånd om ved forværring af symptomer i mindst et år (som omtalt ovenfor). MR-scanninger bruges til at bestemme "formidling af læsioner i rummet."
Når det er sagt, bruger MR-scanninger til at diagnosticere PPMS sine udfordringer. En stor udfordring er, at resultaterne af MR-scanningen af hjernen hos personer med PPMS kan være mere "subtile" end hos mennesker med RRMS, med langt færre gadoliniumforstærkende (aktive) læsioner.
Ryggmargen MRI af mennesker med PPMS vil dog klassisk vise atrofi. Da rygmarven er stærkt påvirket af PPMS, har folk tendens til at have problemer med at gå, samt blære og tarmdysfunktion.
Lumbal punktering i diagnosticerende PPMS
Også omtalt som en spinal tap, kan lumbal punkteringer være meget nyttige i at gøre diagnosen PPMS og udelukke andre forhold.
To fund er vigtige for at bekræfte en diagnose af PPMS:
Tilstedeværelse af oligoklonale bånd:
- Dette betyder, at "bånd" af visse proteiner (immunoglobuliner) dukker op, når spinalvæsken analyseres. Bevis for oligoklonale bånd i CSF kan ses hos over 90 procent af mennesker med MS, men kan også findes i andre lidelser. Intratekal IgG-antistofproduktion:
- Dette betyder, at IgG produceres i spinalvæskekammeret – dette er et tegn på, at der er et immunsystemrespons. VEP til hjælp Bekræft diagnosen af PPMS
Visual fremkaldt potentiale er en test, der indebærer iført EEG (elektroencephalogram) sensorer i hovedbunden, mens du ser et sort-hvidt rutet mønster på en skærm. EEG-foranstaltningerne nedsatte respons på visuelle hændelser, hvilket indikerer neurologisk dysfunktion. VEP’er har også været nyttige til at styrke en diagnose af PPMS, især når andre kriterier ikke er opfyldt endeligt.
Progressive-Relapsing MS
Det er vigtigt at bemærke, at nogle mennesker, der starter med en diagnose af PPMS, kan opleve tilbagefald efter diagnose.
Når det begynder at ske, ændres diagnosen af den pågældende person til progressiv-tilbagefaldende MS (PRMS). Men alle med PRMS starter med diagnosen PPMS. Progressiv-tilbagefaldende MS er den sjældneste form for MS, hvor kun 5 procent af personer med MS berøres.
Et ord fra Verywell
Til sidst mister mange neurologiske sygdomme MS, så meget af byrden ved at diagnosticere enhver form for MS eliminerer muligheden for, at det kan være noget andet. Andre lidelser, der skal udelukkes, er: Vitamin B12-mangel, Lyme-sygdom, rygmarvskompression, neurosyphilis eller motorisk neuronsygdom, for blot at nævne nogle få.
Det er derfor vigtigt at se en læge for en ordentlig diagnose, hvis du oplever neurologiske symptomer. Selvom diagnoseprocessen kan være kedelig, forbliver patient og proaktiv i din sundhedspleje.
