Akromegali er en hormonel lidelse, hvor der er overproduktion af væksthormon. Hvis sygdommen begynder i puberteten, kaldes den gigantisme. De fleste tilfælde af akromegali skyldes en godartet (ikke-kræft) tumor i hypofysen i hjernen. Tumoren producerer overskydende væksthormon, og når det vokser, presses det på hjernevæv omkring det.
De fleste af disse tumorer opstår spontant og er ikke genetisk arvelige.
I nogle få tilfælde er acromegali forårsaget af en tumor et andet sted i kroppen, såsom i lungerne, bugspytkirtlen eller binyrerne.
Symptomer
Nogle tumorer vokser langsomt og producerer lidt væksthormon, så akromegali opdages ikke i flere år. Andre tumorer, især hos yngre mennesker, vokser hurtigt og producerer meget væksthormon. Symptomerne på akromegali kommer fra væksthormonet og fra tumorpresningen på hjernevæv og kan omfatte:
Abnormal vækst i hænder og fødder.
- Ændringer i ansigtsegenskaber: udragende pande, underkæbe og næse; store læber og tunge
- Arthritis
- Hovedpine
- Svært at se
- Tykk, grov, olieagtig hud
- Snorking eller besvær med at trække vejret under søvn (søvnapnø)
- Svedtendens og hudlugt
- Træthed og svaghed
- Udvidelse af organer som lever, milt, nyrer, hjerte
- Akromegali kan også forårsage diabetes, højt blodtryk og hjertesygdom.
Hvis tumoren vokser i barndommen, opstår gigantisme fra unormal knoglevækst. Den unge voksen vokser ekstremt høj (i et tilfælde til 8 meter 9 inches høj).
Diagnose
Test af niveauet af væksthormon i blodet under en oral glukosetolerance test er en pålidelig metode til bekræftelse af en diagnose af akromegali.
Læger kan måle blodniveauet af et andet hormon, kaldet insulinlignende vækstfaktor I (IGF-I), som styres af væksthormon. Høje niveauer af IGF-I indikerer normalt acromegali. Ved hjælp af computertomografi (CT) eller magnetisk resonansbilleddannelse (MR) -scanning i hjernen kan læger søge efter hypofysetumor, hvis acromegali mistænkes.
Behandling
Behandling for acromegali er rettet mod:
Reducering af niveauerne af væksthormon, der produceres
- Aflastning af trykket, som hypofysetumoren kan lægge på hjernevævet
- Reducere eller vende symptomerne på akromegali.
- De vigtigste behandlingsmetoder er:
Kirurgi for at fjerne hypofysen – i de fleste tilfælde en meget effektiv behandling.
- Medikamenter for at reducere mængden af væksthormon og krympe tumoren – Parlodel (bromocriptin), Sandostatin (octreotid) og Somatulin Depot (lanreotid).
- Strålebehandling – at krympe tumorer, som ikke kunne fjernes fuldstændigt ved operation.
- Medicin, der blokerer virkningerne af væksthormon og reducerer IGF-I – Somavert (pegvisomant).
- Forskning
Forskere ved Federico II University of Naples i Italien undersøgte 86 personer med acromegali, der fik medicin før og efter gennemgået delvis fjernelse (resektion) af deres hypofysetumorer. De fandt, at resektion af mindst 75% af den hormonsekreterende tumor øgede responsen på medicin. Forskningen blev offentliggjort i januar 2006 udgaven af
Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism
.
