Selvom lymfomer er alle kræftformer, der påvirker lymfocytterne – en type hvide blodlegemer – nogle gange er det hvor ligheden slutter. Der er mange forskellige typer og subtyper af lymfom. De to hovedkategorier er Hodgkins lymfom, eller HL, og ikke-Hodgkins lymfom eller NHL. Størstedelen af både NHL og HL er nodal lymfomer, hvilket betyder, at de stammer fra lymfeknuderne.
Det er dog muligt for lymfomer at opstå næsten overalt.
Definition: Primært ekstranodalt lymfom
Når lymfom antages at have stammende uden for lymfeknuderne, kaldes det extranodal lymfom, eller mere præcist, primært extranodalt lymfom. Til tider kan det være svært at finde ud af, hvor et lymfom begyndte i kroppen. I disse tilfælde kan læger følge en mere omtrentlig definition: Hvis lymfom på en gang havde sin større tumormasse – dens mest oplagte masse – på et extranodalt sted, så kan det betragtes som et extranodalt lymfom.
Vigtige forskelle
Af de lymfomer, der starter i lymfeknuderne, eller nodal lymfomer, kan næsten alle have ekstranodal involvering – det vil sige de kan spredes til extranodale steder. Et lymfom, der spredes til andre organer fra lymfeknuderne, betragtes IKKE som et primært extranodalt lymfom. For at være primær ekstranodal skal lymfom have oprindelse uden for lymfeknuderne.
Oversigt
Primære ekstranodale lymfomer er meget mere almindelige i NHL end i Hodgkins lymfom. Op til 33 procent af alle NHL betragtes som primær extranodal lymfom, mens den primære ekstranodale sygdom i HL anses for sjældnere.
Det hyppigste sted for primær extranodal lymfom er i mavetarmkanalen, og næsten alle disse er NHL.
Det næst hyppigste sted efter GI-kanalen er huden. Men når NHL starter kun i huden, kaldes det et hudlymfom eller kutant lymfom.
Extranodal lymfom kan også opstå i miltens lymfoide væv, knoglemarv, tymus, mandler og adenoider – små patches af tonsillignende væv gemt op, hvor næsepassagerne møder halsen.
Immun- eller lymfoidceller i maven, lungen, i strukturer omkring øjnene, i skjoldbruskkirtlen, spytkirtler og tyndtarmen kan også give anledning til primære lymfomer. Lymfomer i disse områder omfatter ‘marginale zone B-celle lymfomer af slimhinde-associeret lymfoid væv’ eller MZBCL af MALT, for kort.
Primære lymfomer i næse og hals indbefatter MZBCL af MALT, diffust stort B-celle lymfom eller DLBCL og naturligt dræber / T-celle lymfomer.
Primære lymfomer kan påvirke testikler hos mænd og kaldes primære testikulære lymfomer. Lymfom i hjernen eller CNS lymfom kan også være primært. Mens primært extranodal lymfom i hjernen og testikler har været forbundet med sværere at behandle sygdom, har nyere undersøgelser vist, at behandling specielt tilpasset disse steder kan medføre betydelige forbedringer.
Primære extranodale follikulære lymfomer, der ikke er hudlymfomer, forekommer temmelig sjældent.
Primærbenlymfom er en sjælden tilstand, hvor lymfom starter i en knogle.
Primær kardial lymfom er en af de sjældneste svulster i hjertet. Primær kardial lymfom antages at udarbejde kun 1,3 procent af alle hjertetumorer og kun 0,5 procent af alle extranodale lymfomer. Når det forekommer, er den mest almindelige type af denne tumor diffust stort B-celle lymfom, og normalt er højre atrium og højre ventrikel involveret.
En observation af primære extranodale lymfomer er generelt, at de øges dramatisk med fremkomsten af hiv og aids.
Primær ekstranodal lymfom – Prognose
Det faktum, at et lymfom er et primært extranodalt lymfom kan være en faktor i behandlingsplanen og prognosen, men andre faktorer kan være lige vigtige eller af større betydning.
Lymfom-subtypen, B-celle- eller T-celletypen, og det primære organs eller oprindelsesvæv kan alle være vigtige prognostiske faktorer.
Extranodal involvering – Prognose
Næsten alle nodale lymfomer kan spredes til extranodale steder, men i disse tilfælde betragtes de ikke som primære extranodale lymfomer.
I NHL er de mest effektive behandlingsplaner afhængige af en række faktorer, og ekstranodal involvering kan være en af dem. Nogle gange er et lymfom, der er begrænset til lymfeknuderne, mere behandles og har en mere gunstig prognose end lymfeknuder, der har spredt sig uden for lymfeknuderne. Men det store udvalg af muligheder for extranodal primær NHL – sammen med mange andre faktorer, der påvirker behandlinger og resultater – betyder, at behandlingsplanen og prognoserne kan være meget individuelle.
I nogle tilfælde er ekstranodal involvering mere vejledende for fremskreden sygdom. I Hodgkins sygdom indikerer ekstranodal involvering – undtagen i milt og thymus – stadium IV Hodgkins sygdom. Selv sen-stadium Hodgkins sygdom kan dog være ganske behandles.
Primær malignt lymfom i brystet: Klinisk-patologisk undersøgelse af ni tilfælde. leukæmi og lymfom. 2004 februar; 45 (2): 327-30.
