Myeloproliferative neoplasmer (MPN), der tidligere kaldes myeloproliferative lidelser, er en gruppe lidelser, der kendetegner overproduktionen af en eller flere blodlegemer (hvide blodlegemer, røde blodlegemer og / eller blodplader) . Selvom du måske forbinder ordet neoplasma med kræft, er det ikke så klart.
Neoplasma er defineret som en abnorm vækst af væv forårsaget af en mutation og kan klassificeres som godartet (ikke-kræft), prækreft eller kræft (malignt).
Ved diagnose er de fleste myeloproliferative neoplasmer godartede men kan over tid udvikle sig til ondartet (kræft) sygdom. Denne risiko for at udvikle kræft med disse diagnoser understreger betydningen af tæt opfølgning med din hæmatolog.
Klassificeringer af myeloproliferative neoplasmer er ændret ganske lidt i løbet af de sidste par år, men vi vil gennemgå de generelle kategorier her.
Klassiske myeloproliferative neoplasmer
De "klassiske" myeloproliferative neoplasmer omfatter:
- Polycythemia vera (PV): PV resulterer fra en genetisk mutation, der forårsager overproduktion af røde blodlegemer. Nogle gange er antallet af hvide blodlegemer og blodplader også forhøjet. Denne forhøjelse i blodtalerne øger risikoen for at udvikle blodpropper. Hvis du er diagnosticeret med PV, har du en lille chance for at udvikle myelofibrose eller kræft.
- Essentiel trombocytæmi (ET): Den genetiske mutation i ET resulterer i en overproduktion i blodplader. Det øgede antal blodplader i omsætning øger risikoen for at udvikle blodpropper. Din risiko for at udvikle kræft ved diagnosticering med ET er meget lille. ET er unikt blandt MPN’erne, da det er en diagnose af udelukkelse. Det betyder, at din læge udelukker andre årsager til forhøjet blodpladetælling (trombocytose), herunder de andre MPN’er.
- Primær myelofibrose (PMF): Primær myelofibrose er tidligere blevet kaldt idiopatisk myelofibrose eller agnogen myeloid metaplasi. Den genetiske mutation i PMF resulterer i ardannelse (fibrose) i knoglemarven. Denne ardannelse gør det udfordrende for dit knoglemarv at lave nye blodlegemer. I modsætning til PV resulterer PMF generelt i anæmi (lavt antal røde blodlegemer). Antallet af hvide blodlegemer og blodplade kan øges eller formindskes.
- Kronisk myeloid leukæmi (CML): CML kan også kaldes kronisk myelogen leukæmi. CML er resultatet af en genetisk mutation kaldet BCR / ABL1. Denne mutation resulterer i overproduktion af granulocytter, en type hvid blodcelle. I starten kan du muligvis ikke have symptomer, og CML opdages ofte tilfældigt med rutinemæssigt laboratoriearbejde.
Atypiske myeloproliferative neoplasmer
De "atypiske" myeloproliferative neoplasmer omfatter:
- Juvenil Myleomonocyic Leukemia (JMML): JMML blev tidligere kaldt juvenil CML. Det er en sjælden form for leukæmi, der forekommer i barndom og tidlig barndom. Knoglemarven overproducerer de myelide hvide blodlegemer, især en kaldet monocyt (monocytose). Børn med neurofibromatose type I og Noonan syndrom har større risiko for at udvikle JMML end børn uden disse genetiske tilstande.
- Kronisk neutrofil leukæmi: Kronisk neutrofil leukæmi er en sjælden lidelse præget af overproduktion af neutrofiler, en type hvide blodlegemer. Disse celler kan derefter infiltrere dine organer og forårsage udvidelse af leveren og milten (hepatosplenomegali).
- Kronisk Eosinofil Leukæmi / Hypereosinofile Syndromer (HES): Kronisk eosinofil leukæmi og hypereosinophilc syndromer repræsenterer en gruppe af lidelser, der er karakteriseret ved øget antal eosinofiler (eosinofili), hvilket resulterer i skade på forskellige organer. En bestemt population af HES virker mere som myleoproliferative neoplasmer (dermed navnet kronisk eosinofil leukæmi). Mastcellesygdom: Systemisk (som betyder hele kroppen) mastcellesygdom eller mastocytose er en relativt ny tilføjelse til kategorien af myeloproliferative neoplasmer. Mastcellesygdomme skyldes overproduktionen af mastceller, en type hvide blodlegemer, som derefter invaderer knoglemarv, mave-tarmkanalen, huden, milt og lever. Dette er i modsætning til kutan mastocytose, som kun påvirker huden. Mastceller frigiver histamin, hvilket resulterer i en allergisk type reaktion i det berørte væv.
