Cystisk fibrose er en sygdom, for hvilken der ikke er kendt behandling. Målet med behandlingen er at lindre symptomer, sænke sygdommens fremskridt, forhindre komplikationer og dermed øge livskvaliteten for CF-patienten.
Team Approach
Studies har vist, at resultaterne er bedre, når patienter med cystisk fibrose modtager behandling af et team af specialuddannede fagfolk hos en af de 115 akkrediterede CF centre i hele USA.
CF-holdets medlemmer omfatter ofte:
- Læger
- Nurses
- Ernæringseksperter
- Socialarbejdere
- Fysioterapeuter
- Respiratoriske terapeuter
- Psykologer
- Apotekere
Mediciner
Personer med cystisk fibrose skal tage medicin for resten af deres liv. Nogle af de fælles medicin er:
Antibiotika: Taget for at forhindre eller helbrede en infektion. Nogle gange bliver antibiotika taget af munden, og nogle gange er de en væske, der fordampes og indåndes ved hjælp af en maskine kaldet en forstøver.
Anti-inflammatorisk: En antiinflammatorisk er et lægemiddel, som reducerer irritation og hævelse. Antiinflammatoriske lægemidler kan ordineres til CF-patienter for at nedsætte hævelsen i lungerne og vejrtrækningen.
Steroider er en type antiinflammatorisk stof, men de bruges ikke meget ofte i CF-behandling længere, fordi de kan forårsage diabetes eller problemer med nyrerne og knoglerne. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er), såsom ibuprofen, er mere almindeligt foreskrevet ved CF-behandling. Enzymer: Et af de problemer, der er forårsaget af CF, er, at de tykke sekret i bugspytkirtlen forhindrer det i at frigive de enzymer, kroppen har brug for at fordøje mad. Hvis fødevaren ikke fordøjes, kan kroppen ikke absorbere nogen næringsstoffer. Folk med CF skal tage piller, der indeholder de nødvendige enzymer før hvert måltid.
Mucolytics: Mucolytics er medicin, der hjælper med at tynde slim og gør det lettere at hoste ud. De ordineres ofte til patienter med cystisk fibrose for at hjælpe dem med at rydde deres luftveje af det tykke klæbende slim, som CF forårsager. Somme tider bliver mucolytika taget af munden, og nogle gange indåndes de ved hjælp af en forstøver.
Airway Clearance En væsentlig del af behandling med cystisk fibrose er brugen af en række teknikker til at hjælpe med at løsne og fjerne slim. Cystisk fibrose patienter skal have denne behandling flere gange om dagen. Terapien vil involvere en eller flere af disse teknikker:
Brystfysioterapi (CPT):
Denne terapi anvender en teknik, der hedder perkussion, der involverer rytmisk tapping af de strategiske områder i brystet. Med nyligt diagnosticerede CF-patienter vil en respiratorisk terapeut eller sygeplejerske normalt gøre CPT, men forældre bliver undervist i hvordan man gør det, så de kan overtage terapi hjemme. En typisk CPT-session varer cirka 30 minutter og skal gøres op til fire gange om dagen.
Vibration: En anden teknik, der undertiden gøres sammen med percussion under CPT, er vibration. Dette gøres også med hænderne, men som navnet antyder, anvendes en vibrerende bevægelse i stedet for en tappende bevægelse.
Postural drainage: Under CPT placeres patienten i stillinger, som gør det muligt for tyngdekraften at hjælpe de løsnede sekretioner strømme ud af lungerne. Dette er kendt som postural dræning.
Oppustelig terapi vest: Sommetider, i stedet for manuel CPT, vil der blive brugt en enhed og airway clearance vest. Vesten blæser og deflater hurtigt for at løsne slim gennem en let klemning. Fordelene ved at bruge vesten er, at patienten kan gøre terapi uden hjælp, og sessionerne varer kun omkring 20 minutter.
Flutter Device: Også kendt som en fladventil, denne lille håndholdte enhed ligner en inhalator.
Patienten sætter mundstykket i munden og udåndes kraftigt. Enheden bruger udåndet luft til at skabe vibrationer i brystet. Kost
Folk med cystisk fibrose absorberer ikke næringsstoffer korrekt fra den mad, de spiser, og vejrtrækningen får dem til at forbrænde ekstra kalorier. Denne dobbelte whammy forårsager underernæring og dårlig vækst. For at bekæmpe ernæringsproblemer kræver CF-patienter op til 50% mere kalorier end andre mennesker, deres alder. Ernæringseksperter skaber individualiserede kostplaner, der er skræddersyet til hver patients behov, men som regel kan personer med cystisk fibrose forvente at:
Spis 3 måltider og 2-3 snacks om dagen
Spis mad højt i protein og fedt
- Drikke ernæring ryster en eller to gange om dagen
- Tag vitamintilskud, især vitaminer A, D, E og K, som ikke opbevares godt hos mennesker med CF.
- Motion
- Fysisk aktivitet har både kortsigtede og langsigtede fordele for personer med cystisk fibrose. Den umiddelbare fordel er at motion styrker mere luft gennem lungerne og hjælper med at løsne slim. Den langsigtede fordel ved motion er, at det hjælper med at forbedre kardiovaskulær sundhed og udholdenhed, hvilket giver kroppen ekstra udholdenhed for at bekæmpe CF’s virkninger.
Lungtransplantation
Når cystisk fibrose udvikler sig og forårsager alvorlig lungeskade, kan lungetransplantation være en behandlingsmulighed for personer, som opfylder kriterierne. Mens lungetransplantation ikke er en mulighed for alle, har det vist sig at være ret succes for nogle CF-patienter. Mere end 1600 personer med cystisk fibrose har fået lungetransplantationer, og omkring halvdelen af dem har overlevet i mindst fem år efter at have modtaget deres nye lunge.
