Angioødem, hævelse af vævslaget umiddelbart under huden, kan være forårsaget af en allergi, en lægemiddelreaktion, ens miljø eller endda stress. Det kan også være arveligt, med en beslægtet genmutation, der afsendes i familier. Den underliggende mekanisme er i alle tilfælde en funktionsfejl i immunsystemet, hvor kemikalier kaldet histamin eller bradykininer udledes abnormt i blodbanen.
Det område af kroppen ramt ansigt, tunge, hals, arme eller ben-kan give et antydning om årsagen, men ikke altid.
Almindelige årsager
Erhvervet angioødem (AAE) kan enten være immunologisk (relateret til allergi), ikke-immunologisk (udløst af ikke-allergiske årsager) eller idiopatisk (af ukendt oprindelse). I modsætning til angioødem med rent genetisk årsag (se nedenfor) kan nogle af de faktorer, der er involveret i disse typer, være modificerbare.
Immunologisk
Allergi er den mest almindelige årsag til angioødem, der udløses af en reaktion på medicin, mad, insektsticks eller andre stoffer som latex. Årsagen betragtes som immunologisk, fordi den involverer et unormalt respons af immunsystemet.
Af kender ukendte, vil kroppen undertiden fejle et ellers harmløst stof til en farlig og sprede store mængder histamin i blodbanen som et middel til forsvar.
Selvom histaminer er beregnet til at udvide blodkar, så hvide blodlegemer kan komme tættere på stedet for en skade, kan de udløse en række uønskede symptomer, herunder høfeber (allergisk rhinitis), når de frigives i fravær af skade. , elveblødninger (urticaria) og allergisk astma.
I modsætning til nogen af disse reaktioner forekommer angioødem imidlertid i subkutant væv lige under det øverste lag af hud eller slimhinde. Hævelsen vil hverken være kløende eller rød og kan vare i flere timer eller dage. Når hævelsen endelig stopper, vil huden normalt virke normal uden afskalning, skrælning eller blå mærkning.
Ikke-immunologisk
Med immunologisk angioødem, er de celler, der er ansvarlige for at anstiftede angrebet, kendt som mastceller. Mastceller indeholder granulater, der er rige på histamin, og når immunsystemet instruerer det, vil de gennemgå en proces kaldet degranulation for at frigive histamin i systemet.
Med ikke-immunologisk angioødem har immunsystemet intet med frigivelsen. I stedet kan visse kemikalier eller fysiologiske processer fremkalde mastceller til degranulering. Reaktioner vil ofte forekomme hos mennesker med en underliggende mastcelleforstyrrelse, såsom mastocytose.
De stoffer, der almindeligvis er forbundet med dette, omfatter:
- Opiater, især kodein og morfin
- Nonsteroidale antiinflammatoriske lægemidler (NSAID’er), især aspirin
- Intravenøs vancomycin, et stærkt antibiotikum
- Ikke-ioniske radiokontrastfarvestoffer, der bruges til at forbedre røntgenbilleder
Andet Ikke-immunologiske årsager omfatter blodtransfusion, kræft som lymfom, autoimmune sygdomme som lupus og visse infektioner som hepatitis, HIV, cytomegalovirus og Epstein-Barr-virus.
Visse fysiske stimuli såsom varme, kulde, overdreven træning, vibrationer, solens eksponering og endda følelsesmæssig stress har været kendt for at forårsage angioødem.
Idiopatisk
Med idiopatisk angioødem, vil der ikke være kendt årsag eller forklaring på pludselig akut hævelse.
Hvad gør tilstanden så skræmmende er, at de berørte er tilbøjelige til at gentage sig, nogle gange alvorlige.
Ifølge undersøgelser fra University of Wisconsin School of Medicine har mere end halvdelen af 99 personer diagnosticeret med idiopatisk angioødem oplevet tilbagevendende episoder i mere end et år. Ansigt, mund og tunge var de mest berørte områder. Alt i alt rapporterede 55 procent af dem at modtage mindst ét kursus af kortikosteroider med høj dosis for at lindre hævelse. Mere om endnu var det faktum, at 52 procent krævede mindst et besøg i beredskabsrummet.
Genetik
Arvelig angioødem (HAE) betragtes som en autosomal dominerende lidelse, hvilket betyder at du kan arve det problematiske gen fra kun en forælder.
Der er to typer HAE relateret til mutationer i SERPING1 genet og en tredjedel forårsaget af mutationen af F1 genet.
Alle tre typer forårsager unormal aktivering af immunsystemet og kan forårsage hævelse i alle dele af kroppen. Hvor HAE adskiller sig fra AAE, er det, at den største skyldige ikke er histamin. I stedet vil angrebet blive anstiftet af en anden naturligt forekommende forbindelse kendt som bradykinin.
Bradykinin, som histamin, forårsager dilation af blodkar men gør det som et middel til at regulere kroppsfunktioner. For eksempel vil kroppen frigive bradykininer for at sænke blodtrykket eller regulere respiratorisk eller nyrefunktion.
Den unormale frigivelse af bradykininer kan udløse angioødem, oftest af benene, arme, kønsorganer, ansigt, læber, larynx eller gastrointestinal (GI). En mindre skade eller episode af følelsesmæssig stress kan udløse et angreb, men de fleste forekommer uden nogen kendt årsag.
Angioødem i GI-kanalen kan være alvorlig, forårsager voldsom opkastning, intens smerte og dehydrering fra ikke at kunne holde væsken nede. Hvis der opstår hævelse i halsen, kan det være livstruende.
Da ACE-hæmmere (bruges til at behandle højt blodtryk) arbejde ved at opretholde bradykininniveauer, er de blandt de mest almindelige årsager til lægemiddelinduceret angioødem (omend med en anden sygdomsmekanisme end opiater eller aspirin).
HAE betragtes sjældent, forekommer hos en af hver 50.000 mennesker, og det er ofte kun mistænkt, hvis en person med angioødem ikke reagerer på antihistaminer. HAE kan normalt bekræftes med tre blodprøver, som evaluerer immunresponsen.
Risikofaktorer
Der er virkelig ingen måde at forklare, hvorfor nogle mennesker får angioødem, og andre med de samme helbredstilstande eller livsstil gør det ikke. Med det sagt kan du være i højere risiko, hvis du har eller har oplevet et af følgende:
- Narkotika reaktioner, der involverer udslæt eller elveblestring
- Allergier, der involverer brekninger
- Historie angioødem
- Familiehistorie over elveblest eller angioødem
- Autoimmun sygdom som f.eks. lupus eller Hashimoto’s thyroiditis, for hvilken angioødem er et muligt symptom.
Hvis du eller en elsket har lidt flere angreb af angioødem, kan du få gavn af behandlinger, der kan hjælpe med at forhindre fremtidige angreb. Indstillinger omfatter en nat dosis af antihistamin Zyrtec (cetirizin), hvis årsagen er allergisk eller immunforandrende stoffer som Kalbitor (ecallantid) eller Firazyr (icatibant).
