Oversigt
En person siges at have uoverensstemmende knoglemarv involvering eller "uoverensstemmende lymfom", når to forskellige typer af lymfom identificeres i samme person på to separate steder i kroppen.
I ikke-Hodgkins lymfom eller NHL forekommer uregelmæssig knoglemarv involvering typisk, når et aggressivt lymfom findes i en lymfeknudebiopsi, men et indolent eller langsomt voksende lymfom findes i knoglemarvsbiopsien.
Virkningen af eventuelle sammenfald og uoverensstemmelse med knoglemarv involvering i lymfom synes at afhænge af de typer af lymfom, der findes såvel som en yderligere sammenhæng omkring sygdommens forløb. Generelt er det svært at drage konkrete konklusioner om prognose baseret på konkordant eller uoverensstemmende knoglemarv involvering, fordi i mange tilfælde offentliggjorte data, som læger stoler på, er meget begrænsede.
Knoglemarv involvering
De fleste indolente eller langsomt voksende B-celle lymfomer har knoglemarv involvering på tidspunktet for diagnosen. Med hensyn til diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), som er en aggressiv type ikke-Hodgkins lymfom, rapporterer de fleste studier, at kun ca. 10-15 procent af tilfældene har knoglemarv involvering, når de diagnosticeres. Ikke desto mindre er testning af knoglemarv vigtigt.
Concordance og Discordance
Når knoglemarv involvering forekommer i non-Hodgkins lymfom, er det normalt tilfældet, at kræftcellerne i knoglemarv ligner de cancerceller, der findes på andre steder, som i lymfeknuderne – og dette er kendt som concordance.
Discordance refererer til de lymfom tilfælde, hvor histologien eller egenskaberne og udseendet af kræftcellerne adskiller sig på vigtige måder mellem knoglemarven og de andre involveringssteder.
– Discordant er forskellig fra komposit, som refererer til to eller flere forskellige områder af lymfomceller i den samme lymfeknudeprøve. – Discordance er også forskellig fra
transformation , som refererer til et lymfom, der starter langsomt eller indolent, men undergår derefter transformation i aggressivt lymfom (normalt DLBCL) i løbet af sygdommen. Richter transformation er et eksempel på transformation, der involverer kronisk lymfocytisk leukæmi, der omdannes til DLBCL eller Hodgkin lymfom.Diagnose, behandling og udfald
Der er ikke meget konsensus om hvor ofte uoverensstemmende lymfomer diagnosticeres, hvordan de opfører sig klinisk eller bedst behandler dem desværre. Data er hovedsageligt afledt af enkelte tilfælde, der er blevet rapporteret i den videnskabelige litteratur og små studier, der ser baglæns for at forsøge at finde ud af mønstre og foreninger.
Concordant knoglemarv involvering er historisk forbundet med dårligere overlevelsesresultater hos patienter med knoglefollikulært lymfom. Fundamentet medfører en opgradering til et Ann Arbor-stadium i IV og dermed en højere score på et indeks, der bruges til at prognose, FLIPI-scoren.
Discordant knoglemarv involvering synes at være relativt sjældent blandt de langsomt voksende lymfomer; Concordant involvering er anslået at forekomme hos 40 til 70 procent af patienterne med follikulært lymfom.
Discordant knoglemarv involvering i marginal zone lymfom synes at være ligeså sjældent.
Bottom Line
Ifølge forfatterne af 2016 artiklen offentliggjort i "Blood" med titlen "Discordant bone marrow involvering i non-Hodgkins lymfom" – er der brug for flere undersøgelser med større tal for bedre at kunne fortælle, hvilken konkordans og uoverensstemmelse betyder for mange patienter med lymfom.
Concordant knoglemarv involvering med DLBCL synes at indikere et dårligere resultat og dårligere samlet overlevelse sammenlignet med tilfælde uden knoglemarv involvering.
- Discordant knoglemarv involvering med et indolent eller langsomt voksende B-celle lymfom i nyligt diagnosticeret DLBCL synes
- ikke at påvirke negativt på prognosen. Og selvom FDG-PET er et nyttigt redskab til diagnosticering af concordant knoglemarv involvering i DLBCL, er det sandsynligvis meget mindre følsomt for at opdage uoverensstemmende knoglemarv involvering.
