Flere blodtransfusioner er en kendsgerning i livet for nogle patienter med leukæmi, lymfom og myelom. Transfusioner bruges til at forbedre blodcelleantalet og til at behandle tegn og symptomer på anæmi – som træthed, tåget tænkning, åndenød og svaghed. Imidlertid kan flere blodtransfusioner over tid potentielt forårsage overbelastning af jern – en betingelse om, at hvis det ikke behandles, kan det skade hjertet og leveren.
Hvordan det sker
Jern har en meget vigtig rolle i vores kroppe. Det spiller en rolle i mange biologiske processer, herunder syntese af DNA, når cellerne deler sig, og transport af ilt fra lungerne til vores celler og væv. Jern, som vi tager ind gennem vores mad, binder normalt til et protein kaldet transferrin og cirkulerer rundt i vores blodplasma.
For det meste er dette jern brugt til at danne hæmoglobin, stoffet i røde blodlegemer, der transporterer ilt, som vi trækker vejret ind i vores væv. Forladt jern opbevares i leveren til senere brug.
Den menneskelige krop har ikke evnen til målbevidst at fjerne eller udskille overskydende jern, selvom noget jern går tabt i normale processer som fældning af hudceller. Når kroppens maksimale jernlagerkapacitet er nået, begynder jern at opbygge i andre dele af kroppen, hvilket fører til overbelastning af jern.
Red blodcelletransfusioner leverer en meget stor mængde jern.
I raske individer er kun ca. 1-2 mg af jern omstillet på en given dag – det vil sige jern, der er taget ud af kosten og tabt ved udslæt af hudceller og gastrointestinale celler. En enkelt enhed af pakket røde blodlegemer (PRBC’er) indeholder imidlertid ca. 200-250 mg . Oftest modtager patienter to enheder hver gang de transficeres, så det er en ekstra 500 mg på bare en dag. VirkningerNår jern har overvældet kroppens evne til sikkert at gemme det, kan det forårsage skade på en række måder. Først og fremmest, når der er mere jern i kroppen end transferrin, for at den kan binde sig til, cirkulerer den om sig selv som ikke-transferrinbundet jern (NTBI). Denne form for jern er giftig for vores kroppe og forårsager skade på vore væv og organer på et cellulært niveau.
Derudover akkumulerer overdreven jern i hjertet, lungerne, hjernen, endokrine kirtler, lever og endda knoglemarv.
Ubehandlet, kan denne ophobning føre til:
• hjertesvigt
• infertilitet
• diabetes
• leverens cirrose
• arthritis
• hypothyroidisme (underaktiv skjoldbruskkirtlen)
• nedsat vækst
• erektil dysfunktion
• kræft
• Depression
Nogle beviser tyder også på, at bakteriel infektion kan være en af konsekvenserne af jernoverbelastning.
Hvem er i fare?
Mennesker, der er i fare for transfusionel jernoverbelastning, er dem, der har fået mange transfusioner af røde blodlegemer. Voksne, der regelmæssigt modtager transfusioner, er i fare efter ca. 20 levetidsenheder af PRBC’er eller 10 transfusioner, hvis du får to enheder ad gangen.
Patienter med blod og marvscancer, såsom leukæmi og lymfom, kræver normalt et større antal transfusioner efter kemoterapi, efter strålebehandling til deres bækkenregion eller efter stamcelletransplantation.
Patienter med myelodysplastiske syndromer (MDS) har ofte et vedvarende lavt hæmoglobin, og mange er transfusionsafhængige, hvilket sætter dem i høj risiko for jernoverbelastning. MDS med sideroblastisk anæmi kan også få patienter til at absorbere en for stor mængde jern fra deres mad, hvilket gør problemet endnu værre.
Diagnose
Overbelastning af jern forekommer over tid, og ofte vil patienter ikke vise tegn. Det er mere sandsynligt, at jernoverbelastning vil blive påvist ved laboratorieresultater, før personen har symptomer.
Den mest almindelige test for at vurdere jernmætningen kaldes serum ferritin niveauer. Dette er en blodprøve, der kan gøres regelmæssigt for personer med høj risiko.
Serum ferritin niveauer stiger, da mængden af NTBI øges i blodet. Blod ferritin niveauer, der er større end 1000 mcg / L indikerer jern overbelastning. Friske mænd har normalt et serum ferritin på 24-336 mcg / L og raske kvinder 12-307 mcg / L. Andre sygdomme og tilstande kan også forårsage, at store mængder ferritin frigives i omløb, hvilket imidlertid kan gøre en enkelt forhøjet læsning upålidelig, så regelmæssigt test er normen.
Læger kan også vælge at lave en leverbiopsi for at kontrollere jernkoncentrationen. Selvom denne test kan give lidt mere præcise resultater end serumferritinniveauer, kræver det en temmelig invasiv procedure, som kan føre til komplikationer, såsom infektion og blødning. Biopsi resultater større end 7 mg jern pr. Gram leveren indikerer jern overbelastning.
Imaging undersøgelser kan også afsløre fund, der tyder på jern overbelastning. Magnetisk resonansbilleddannelse (MR) kan bruges til at detektere jernakkumulering i leveren og hjertet. MR kan bruges sammen med leverbiopsi til at diagnosticere jernoverbelastning eller uafhængigt. Imidlertid er jernaflejring ikke pålideligt forudsagt af MR i nogle tilfælde, såsom når jernaflejring forekommer i bugspytkirtlen.
Behandling
Der er to hovedmåder, som jernoverbelastning behandles: terapeutisk flebotomi og jernkeleringsterapi.
Terapeutisk flebotomi
er den hurtigste og mest effektive måde at få jernniveauer ned i en patient. Desværre kan den ikke anvendes til patienter, der forbliver anæmiske. Derfor er det typisk forbeholdt patienter, hvis leukæmi eller lymfom er i remission.
Under en terapeutisk flebotomi vil en sygeplejerske eller læge indsætte en stor nål i din vene, normalt i din arm. De fjerner derefter ca. 500 ml blod fra kroppen i løbet af ca. 15-30 minutter. Hvis du nogensinde har doneret blod, får du ideen. Denne mængde blod indeholder ca. 250 mg jern. Da dette jern fjernes gennem dit blod, frigiver din lever nogle af sine butikker, og til sidst kan mængden af cirkulerende jern returneres til normale intervaller. Flebotomi kan gøres en eller to gange om ugen som nødvendigt for at nå målet om serum ferritin niveauer på 50-100mcg / L. Jernkelationsterapi
bruger medicin, der binder eller chelaterer, jern og letter dets fjernelse fra kroppen. Målet med denne type terapi er at fjerne overskydende jern fra blodet og organets væv. Selv om denne terapi virker godt på plasma jern og leveraflejringer, er det ikke så effektivt at fjerne jernforekomster fra hjertet. Deferoxamin (Desferal), deferasirox (Exjade) og deferipron (Ferriprox) er tre sådanne lægemidler.
Jernkelatormedikamenter er effektive til at reducere NTBI-niveauer, men disse niveauer reagerer hurtigt, hvis behandlingen ophører. Derfor skal disse lægemidler tages præcis som angivet for dem at fungere ordentligt. Dette kan være et stort engagement for nogle patienter. Iron chelators er heller ikke uden bivirkninger, og risikoen og fordelene ved jernkelering skal vægtes omhyggeligt. Ud over disse terapier kan din sundhedsudbyder fremsætte anbefalinger for at nedsætte mængden af jern, du optager gennem din mad. Selv om dette er en foranstaltning, der giver mening intuitivt, med nogle få undtagelser, er fordelene ved at begrænse jern i kosten tvivlsomme, da denne tilgang lider under "fælden i spanden", og da behandlinger for jernoverbelastning som flebotomi er langt mere effektivt til at reducere jernniveauerne.
Tips om selvpleje
Blodtransfusioner er ofte en nødvendig og effektiv komponent af leukæmi og lymfombehandling. Anæmi kan have meget skadelige, endog dødelige, virkninger på din krop og transfusioner kan være uundgåelige.
Der er dog ting, du kan gøre for at sikre, at dine jernniveauer overvåges korrekt. Sørg for, at dit nuværende sundhedspersonale ved alt om din tidligere blodtransfusionshistorie. Du har muligvis fået PRBC’er for mange år siden for en helt uafhængig tilstand, men din læge har brug for at vide om det nu. Husk at jern har ingen måde at udskilles fra din krop, så
hver
transfusion du modtager
i din levetid har potentialet til at bidrage til jern overbelastning i dag. Du bør også forsøge at holde styr på hver transfusion, du modtager. Det kan ikke være nemt, og der kan være tider i din terapi, når det ser ud til, at alt hvad du gør, bliver overført, men det vil være vigtigt senere. Din sundhedspersonale skal begynde at overvåge dit serum ferritinniveau, når du har fået ca. 20 levetidsenheder af blod. Hvis du normalt får to enheder ad gangen, kan dette kun være 10 transfusioner. Hvis de ikke bestiller det automatisk, skal du anmode om det. Bottom Line
Patienter, der modtager et antal blodtransfusioner i deres levetid, risikerer at udvikle jernoverbelastning. På grund af arten af deres sygdomme, og de terapier, der bruges til at behandle dem, er blod- og marvecancerpatienter ofte transfusionsafhængige for en tid. Hvis ubehandlet kan jernoverbelastning føre til alvorlige organskader og endog død, men effektive behandlinger er tilgængelige.
Selvom det kan være umuligt at undgå blodtransfusioner, kan patienterne hjælpe med at beskytte sig selv ved at være opmærksom på antallet af enheder, de modtager, og anmode om jernoverbelastningstest, hvis det er nødvendigt.
Opdateret marts 2016, TI.
