At lære at du har idiopatisk lungefibrose (IPF) er en livsforandrende begivenhed. Det betyder, at du har en type kronisk lungesygdom, der kan forventes at blive værre over tid. Det forårsager ofte betydelig og progressiv dyspnø (åndenød), træthed og hoste, symptomer, som kan blive ret begrænsende; og det vil sandsynligvis til sidst føre til døden.
Men folk der har IPF har faktisk ret meget at sige om, hvor godt (eller hvor dårligt) de vil gøre med denne betingelse. De mennesker, der gør det bedste med IPF, er oftest dem, der spiller en aktiv rolle i at styre deres egen tilstand. De vil forsøge at forstå så meget, som de kan om IPF og de tilgængelige behandlinger, og vil tage en aktiv rolle i at beslutte, hvilke behandlinger der er mest egnede til dem. De vil inkorporere alle de livsstilsændringer, der har vist sig at reducere symptomer og forlænge overlevelse. Og de vil sørge for, at de og deres læger holder øje med den aktive, igangværende forskning, der finder sted med henblik på at udvikle nye effektive behandlinger til IPF.
Hvad du bør vide om IPF
IPF skyldes unormal fibrose (ardannelse) af lungevæv. På grund af denne fibrose bliver lungerne ineffektive ved udveksling af gasser mellem luften i alveolerne (luftsækkene) og blodbanen.
Som følge heraf har ilt en hårdere tid at komme ind i blodbanen. Da fibrose forværres, gør det også dyspnø og de andre symptomer, som IPF ofte forårsager.
Vores ideer om årsagen til denne progressive lungefibrose har udviklet sig i de seneste år. Oprindeligt blev det antaget, at lungescarring var forårsaget af betændelse i lungevævene, og behandlingen var rettet mod at blande sig i den inflammatoriske proces med lægemidler som steroider, methotrexat og cyclosporin.
Denne type behandling blev imidlertid aldrig vist at være til stor gavn.
For nylig er de fleste forskere kommet til at tro, at hovedproblemet i IPF er, at lungevæv simpelthen helbreder unormalt. Denne unormale helbredelse og efterfølgende fibrose kan forekomme som reaktion på relativt mindre lungeskader, selv den trivielle form for lungeskader, der opstår ved normal levevis.
Dette koncept med unormal helbredelse i IPF er vigtig, fordi den har givet forskere et nyt mål for terapi, nemlig at finde måder at forstyrre den unormale helingsproces for at begrænse fibrose. Mens helingsprocessen i lungevæv er utrolig kompleks og involverer interaktioner mellem en lang række forskellige celler og molekyler, er der allerede sket meget eller fremskridt.
To nye lægemidler er allerede godkendt takket være denne nye forskningslinje (pirfenidon og nintedanib), og flere andre lægemidler udvikles og testes for behandling af IPF.
Det vigtigste er at huske på, at der er mere grund til optimisme med hensyn til behandling af IPF end der nogensinde har været før. Og hvis du har IPF, jo mere du kan gøre for at hjælpe med at forsinke sygdommens progression, desto bedre er dine chancer for i sidste ende at nyde godt af nye terapier, der sandsynligvis vil blive tilgængelige i de kommende år.
Hvad du kan gøre, hvis du har IPF
Gå til en specialist.
IPF kan være en vanskelig sygdom for en læge at klare. Fordi det er så komplekst, og fordi den optimale styring af IPF ofte indebærer kritiske vigtige beslutninger på det rigtige tidspunkt, har mennesker med IPF normalt de bedste resultater, når de bliver plejet af en person, der er vant til at håndtere denne sygdom. Så hvis du har IPF, bør du stærkt overveje at arbejde med en lungemedisinspecialist; Endnu bedre, en lunge specialist, der har en særlig interesse i IPF.
Du skal bede din læge om henvisning til en sådan specialist.
Hvis du har problemer med at finde en lungespecialist, kan Lungfibrosis Foundation hjemmeside hjælpe dig med at finde en, der er relativt tæt på dit hjem.
En specialist vil være særligt hjælpsom ved at afgøre, om du skal modtage de nyere medicin til IPF, og hvornår den bedste tid ville være at starte dem. Hvis lungetransplantation nogensinde bliver en overvejelse, vil en lungespecialist også kunne bedømme den optimale timing for en sådan procedure og guide dig gennem den komplekse proces for at opnå den.
En lungespecialist, især en med særlig interesse i IPF, vil holde sig ajour med den nyeste forskning i behandlingen af IPF og kan endda være i stand til at anbefale specifikke kliniske forsøg, som du kan deltage i, hvis du er interesseret. ClinicalTrials.gov kan også give denne slags information til dig.
Tag skridt til at begrænse yderligere lungeskader.
Der er flere ting, du kan gøre selv for at hjælpe med at bremse udviklingen af lungefibrose. Fordi det ser ud til, at IPF er forårsaget af en unormal helingsproces som reaktion på lungeskader, skal du gøre alt, hvad du kan for at undgå forebyggende lungeskader. I det mindste skal disse trin omfatte:
Stop med at ryge. Røgtobakprodukter er en årsag til stabil irritation og skade på lungevæv. Personer med IPF, der har røget, og især dem, der fortsætter med at ryge, har en signifikant dårligere prognose end ikke-rygere. Det er absolut nødvendigt, at du ikke ryger, og at enhver, der bor hos dig, ikke ryger. Hvis du ryger, lær hvad du kan gøre for at holde op med at ryge.Bliv vaccineret.
Du skal gøre alt, hvad du kan for at undgå kontraherende lungebetændelse eller andre lungeinfektioner. Det betyder at få årligt influenzavacciner og blive vaccineret til pneumokok lungebetændelse.Overvej stærkt at blive behandlet for GERD.
Gastroøsofageal reflukssygdom (GERD) er en hyppig årsag til halsbrand. Det viser sig, at esophageal reflux er ret almindelig hos personer med IPF. I mange af disse mennesker forårsager GERD ingen mærkbare symptomer, men det sker stadig.Under disse refluksbegivenheder (om de producerer symptomer eller ej) kommer en lille mængde mavesyre normalt ind i lungerne, hvilket producerer hvad (hos mennesker uden IPF) er trivial og forbigående lungeskader. I dem med IPF omdannes imidlertid denne trivielle lungeskader til forværring af lungefibrose. Af denne grund mener mange specialister, at næsten alle med IPF bør placeres på behandling for GERD, uanset om de har symptomer på refluks eller ej. Du bør i det mindste diskutere denne behandlingsmulighed med din læge. Oxy-terapi.
Supplerende ilt er meget nyttigt hos personer med IPF, og du bør diskutere denne behandling med din læge. Folk med IPF finder normalt, at de er i stand til at udøve mere motion, hvis de bruger ilt under anstrengelsen. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan kontinuerlig oxygenbehandling i høj grad lindre symptomer på dyspnø i hvile. Desuden kan iltterapi bidrage til at forhindre indtrængen af lunghypertension, som almindeligvis forekommer i IPF.
Pulmonal rehabiliteringsprogram.Deltagelse i et pulmonalt rehabiliteringsprogram, der ligner dem, der er ansat hos personer med kronisk obstruktiv lungesygdom, er meget nyttigt hos personer med IPF. Disse programmer omfatter motion træning, træning i åndedræt teknikker, følelsesmæssig støtte og ernæringsmæssige råd. Alle disse aspekter af pulmonal rehab hjælper med at reducere symptomer og forbedre prognosen hos personer med IPF. Du bør bede din læge om at henvise til en.
Ernæringsmæssig kost.Vedligeholdelse af tilstrækkelig ernæring er meget vigtigt for at forbedre dit resultat, men at spise godt kan være en udfordring, hvis du har IPF. Du bør tilstræbe en kost, der indeholder masser af frugt, grøntsager og magert kød. Spise mindre, hyppigere måltider er ofte lettere hos personer med IPF end at spise større måltider. En diætist kan være meget hjælpsom ved at coaching dig i, hvordan du får den ernæring du har brug for.
Støtte grupper.Tilslutning til en støttegruppe kan være ganske nyttig. Det er nyttigt at vide, at der er andre mennesker derude, der oplever de samme problemer, som du har. At interagere med dem, og lære hvordan de har klare sig (og hjælpe andre til at klare) kan være ganske empowering og opløftende. Din lungespecialist bør kunne anbefale en lokal supportgruppe. Stiftelsen Lungfibrose kan også hjælpe dig med at finde en i dit område.
Et ord fra VerywellIPF er en alvorlig tilstand med alvorlige konsekvenser. Alligevel har en person med IPF mere grund til optimisme i dag end nogensinde før, især hvis han eller hun modtager lægehjælp og tager en aktiv rolle i at gøre alle de ting, der kan bidrage til at opretholde deres helbred.
