Blødt sarkomer er en forskelligartet gruppe af kræftformer, der stammer fra fedt, muskler, sener, brusk, lymfevæv, fartøjer og så videre. Der er mere end 50 typer af blødt sarkom. Selv om de fleste sarcomer er sarcomer i blødt væv, kan sarkomer også mere generelt påvirke knoglerne.
Diagnosen og behandlingen af blødt sarkom er involveret og tværfaglig, der kræver input af onkologer, kirurgiske onkologer, radiologer, interventionelle radiologer og meget mere.
Behandling omfatter kirurgi, strålebehandling og i nogle tilfælde kemoterapi.
Hvad er Soft Tissue Sarcomas?
Svelker i blødt væv er en sjælden type neoplasma og tegner sig for mindre end en procent af kræft hos voksne. American Cancer Society vurderer, at 12.310 nye tilfælde af blødt sarkom vil blive diagnosticeret i 2016 (6.980 tilfælde hos mænd og 5.330 tilfælde hos kvinder). Hos børn udgør blødt sarkomer 15 procent af kræftformer.
Den nøjagtige årsag til de fleste bløde vævssarkomer er ukendt, og disse læsioner opstår typisk uden tilsyneladende årsag. Imidlertid kan i nogle tilfælde af blødt sarkom, DNA-mutationer erhvervet efter fødslen og sekundært til eksponering for stråling eller kræftfremkaldende stoffer, spille en rolle i patogenese.
De mest almindelige bløddelsarcomer hos voksne er ≥ udifferentieret pleomorph sarkom (tidligere kaldet ondartet fibrøst histiocytom), liposarcoma og leiomyosarcoma . Liposarcomer og udifferentierede pleomorphic sarkomer, der oftest er til stede i benene, og leiomyosarcomer er de mest almindelige abdominale sarkomer. hos børn er den mest almindelige type blødt sarkom rhabdomyosarcoma, som påvirker skeletmuskulaturen. Softsarkomarmer kan være livstruende, med kun 50 til 60 procent af de levende i livet fem år efter, at de først blev diagnosticeret eller behandlet, en foranstaltning kaldet den femårige overlevelsesrate. Blandt de mennesker, der dør af blødt sarkom, metastase eller spredning, er lungerne den mest almindelige dødsårsag.I 80 procent af de berørte patienter forekommer disse livstruende lungemetastaser mellem to og tre år efter indledende diagnose.
Klinisk præsentation af bløde vævssarcomer
Typisk fremkommer et blødt sarkom som en masse, der ikke forårsager symptomer (dvs. asymptomatisk). De kan ligne
lipomer,
eller godartede, ikke-dødbringende tumorer af fedt. Faktisk er lipomer 100 gange mere almindelige end blødt sarkom og bør betragtes som en del af differentialdiagnosen. Med andre ord er en hudklump placeret på din arm eller ben meget mere tilbøjelige til at være et godartet lipom end et blødt sarkom.
Omkring to tredjedele af blødt vævs sarkomer opstår på arme og ben. Den anden tredjedel opstår i hovedet, underlivet, bagagen, halsen og retroperitoneum. Den retroperitoneumer et mellemrum placeret bag mavemuren, der indeholder nyrer og bugspytkirtlen samt en del af aorta og ringere vena cava.
Da blødt sarkomer ofte ikke forårsager symptomer, bemærkes de normalt kun tilfældigt efter en traumatisk hændelse, der kræver lægehjælp, bringer en person til hospitalet. Blødvævssarcomer i de distale ekstremiteter (armens dele og benet længst fra torsoen) er ofte mindre, når de diagnosticeres. Mens blødtvævs sarkomer, der forekommer i enten retroperitoneum eller proksimale dele af ekstremiteterne (de nærmest torso) kan vokse ganske store, før de bliver bemærket. Hvis et blødt vævs sarkom bliver stort nok, kan det påvirke omgivende strukturer som ben, nerver og blodkar og forårsage symptomer, herunder smerte, hævelse og ødem. Afhængig af lokalitet kan større sarkomer blokere mave-tarmkanalen og forårsage gastrointestinale symptomer, såsom kramper, forstoppelse og tab af appetit. Større sarkomer kan også påvirke lændehvirvlerne og bækkenerne, hvilket resulterer i neurologiske problemer.
Endelig kan sarcomer i ekstremiteterne (arme og ben) præsentere som dyb venøs trombose.
Diagnose og opstilling af bløde vævssarcomer
Små bløde vævsmasser, der er nye, ikke forstørrende, overfladiske og færre end fem centimeter i størrelse, kan observeres af en kliniker uden øjeblikkelig behandling. Forstørrende masser, der er dybere eller større end fem centimeter, kræver en fuld oparbejdning: historie, billeddannelse og biopsi.
Før biopsi anvendes diagnostisk test til evaluering af blødt sarkom. Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) er mest nyttig, når man visualiserer blødt sarkom, der er placeret i ekstremiteterne. Med hensyn til tumorer, der er retroperitoneale, er intra-abdominal (i underlivet) eller trunker, computertomografi (CT) mest nyttigt. Andre diagnostiske modaliteter, der kan spille en rolle i diagnosen, er positronemissionstomografi (PET) og ultralyd. Radiografi (røntgenstråler) er ikke nyttig ved diagnosticering af bløde vævs tumorer.
Efter diagnostisk test udføres en biopsi for at undersøge tumorens mikroskopiske anatomi. Historisk har
åbne incisionsbiopsier
, som er operationer, der kræver generel anæstesi, været guldstandarden, når man opnår tilstrækkelige vævsprøver til histologisk diagnose. Mere for nylig er
kerne nålbiopsi , som er mindre invasiv og sikker, præcis og omkostningseffektiv, blevet den foretrukne type biopsi.Fine-nål aspiration er en anden biopsi mulighed. Endelig, når en læsion er mindre og tættere på overfladen, kanexcisional biopsi udføres. Selvom biopsi af mere overfladiske tumorer kan udføres i ambulant eller kontorindstilling, skal dybere tumorer biopsieres på hospitalet af en interventionel radiolog ved hjælp af ultralyd eller CT som vejledning. Mikroskopisk evaluering af blødt sarkom er kompliceret, og endog ekspert sarkomspatologer er uenige om histologisk diagnose og tumorklasse mellem 25 og 40 procent af tiden. Ikke desto mindre er den histologiske diagnose den vigtigste faktor, når man placerer tumoren og bestemmer tumorens aggressivitet og patientprognose eller forventet klinisk udfald. Andre faktorer, der er vigtige ved bestemmelsen af en tumors stadium er størrelse og placering. Staging bruges af en specialist til at planlægge behandlingen. Med blødt vævs sarkomer er metastaser eller spredning til lymfeknuder sjældne. I stedet spredes svulster normalt til lungerne. Andre steder af metastaser omfatter ben, lever og hjerne. Behandling af en blød væv Sarkom
Kirurgi for at fjerne tumoren er den mest almindelige behandlingsmulighed for blødt sarkom. Nogle gange er kirurgi alt, hvad der er nødvendigt.
En gang imellem blev amputation ofte udført for at behandle sarcomer i arme og ben. Heldigvis er i dag lemmereløs kirurgi mest almindelig.
Når man fjerner en blødt sarkom, udføres der en bred lokal excision, hvor tumoren sammen med nogle omgivende sunde væv eller marginer fjernes. Når tumorer fjernes fra hovedet, halsen, maven eller trunken, forsøger den kirurgiske onkolog at begrænse margenernes størrelse og holde så meget sundt væv intakt som muligt. Ikke desto mindre eksisterer der ikke enighed om, hvad størrelsen af en "god" margen er.
Udover kirurgi kan strålebehandling, der anvender høj-energi røntgenstråler eller andre former for stråling, bruges til at dræbe tumorceller eller begrænse deres vækst. Radioterapi kombineres ofte med kirurgi og kan enten gives før kirurgi (dvs. neoadjuvant terapi) for at begrænse størrelsen af en tumor eller efter operationen (dvs. adjuvansbehandling) for at mindske risikoen for tilbagefald af cancer. Både neoadjuvant og adjuverende terapi har deres fordele og ulemper, og der er en vis kontrovers med hensyn til den bedste timing til behandling af blødsvejsarcomer ved hjælp af strålebehandling.
De to hovedtyper af strålebehandling er
ekstern strålebehandling
og
intern strålebehandling
. Ved ekstern strålebehandling leverer en maskine uden for kroppen stråling til tumoren. Ved intern stråleterapi placeres radioaktive stoffer forseglet i ledninger, nåle, katetre eller frø i eller nær svulsten. En nyere type radioterapi er intensitetsmoduleret strålebehandling (IMRT). IMRT bruger en computer til at tage billeder og rekonstruere den nøjagtige form og størrelse af tumoren. Stråler af stråling med varierende intensiteter er derefter rettet mod tumoren fra multifarige vinkler. Denne type strålebehandling forårsager mindre skade på omgivende sundt væv og placerer patienten i mindre risiko for uønskede virkninger, såsom mundtørhed, besvær med at sluge og hudskader.Ud over strålebehandling kan kemoterapi også bruges til at dræbe kræftceller eller forhindre dem i at vokse. Kemoterapi indebærer administration af kemoterapeutiske midler eller lægemidler enten ved munden eller ved venen eller musklerne (parenteral administration). Bemærk, at brugen af kemoterapi til behandling af blødt sarkom er også kontroversielt.
Forskellige stoffer er godkendt til behandling af blødt sarkom, herunder følgende: doxorubicinhydrochlorid dactinomycin (Cosmegen)
imatinibmesylat (Gleevec)
eribulinmesylat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabectedin
- Endelig er tilbagevendende blødt sarkom blødt vævssarkom, der vender tilbage efter behandling. Den kan returnere enten i det samme blødt væv eller blødt væv, der er placeret i en anden del af kroppen.
- Bottom Line
- Vær opmærksom på, at blødt sarkom er sjældne. Alt andet lige er chancen for, at enhver klump eller bump på din krop er kræft, er lav. Du bør dog være velkommen til at planlægge en aftale med din læge for at evaluere enhver om klump eller bump-især hvis det forårsager smerte, svaghed osv.
- Hvis du eller en elsket er blevet diagnosticeret med blødt sarkom, skal du være opmærksom på vejledning fra dine specialister. Selvom livstruende i omkring halvdelen af de diagnosticerede, for mange, kan blødt sarkomer behandles.
Endelig fremkommer nyere behandlinger af blødt sarkom. For eksempel er
regional kemoterapi
, som er kemoterapi, der er målrettet mod bestemte kropsdele som arme eller ben, et aktivt forskningsområde. Du eller en elsket kan være berettiget til deltagelse i et klinisk forsøg. Du kan finde kliniske forsøg støttet af National Cancer Institute (NCI), der er tæt på dig.
