Arrytmogent ret ventrikulær kardiomyopati – AVRC

denne tilstand, ventrikulær takykardi, unge atleter, AVRC ​​de, AVRC ikke

Arrytmogen retrikulær kardiomyopati (AVRC) er en genetisk tilstand, hvor normal hjerte muskel bliver erstattet med fibrøst fedtvæv, hovedsageligt i højre hjertekammer. Hovedårsagen til AVRC er, at den kan producere potentielt farlige hjertearytmier. (AVRC er det "nye" navn på denne tilstand, som tidligere kaldtes "arytmogen højre retrikulær dysplasi.")

  • Læs om hjertets kamre og ventiler.

AVRC er ualmindeligt, men ikke sjældent. Det kan findes i en af ​​hver 2.000 til 5.000 voksne, hvis du leder efter det. Imidlertid er den eneste gang offentligheden generelt hører om AVRC, når en ung atlet dør pludselig, da AVRC er en af ​​de hjertesygdomme, der er forbundet med pludselig død hos unge atleter.

Hvad er symptomerne på AVRC?

Selvom AVRC er en kardiomyopati – det vil sige en hjertemuskel sygdom – forårsager det sjældent muskelproblemer, der er tilstrækkelige nok til at forårsage hjertesvigt. Den kliniske betydning er snarere, at den kan forårsage hjertearytmi – især for tidlige ventrikulære komplekser, ventrikulær takykardi og undertiden ventrikulær fibrillation.

Symptomerne forårsaget af AVRC er normalt relateret til de arytmier, den kan producere. Personer med AVRC vil almindeligvis beskrive episoder af hjertebanken, lyshårhed eller synkope. Desværre kan pludselige død også forekomme, og endnu mere desværre kan pludselig død være det første tegn på, at der er et hjertesprog.

Selvom AVRC kan forårsage pludselige dødsfall kan forekomme til enhver tid, er denne begivenhed højst sandsynligt at forekomme under episoder med fysisk anstrengelse. Derfor er AVRC en af ​​de forhold, der skaber pludselig død i tilsyneladende sunde, unge atleter.

Mange mennesker med AVRC – op til 40% – vil ikke have nogen symptomer, og de diagnosticeres kun, når de screenes for lidelsen, fordi et familiemedlem er blevet diagnosticeret med det.

Hvordan er AVRC diagnosticeret?

Diagnostisering af AVRC opnås ved at undersøge elektrokardiogrammet (som ofte viser en bestemt konfiguration af QRS-komplekset) og et ekkokardiogram (som ofte viser karakteristiske abnormiteter i hjertemusklen i højre ventrikel – og undertiden i venstre ventrikel).

Hvis diagnosen forbliver i tvivl, kan en hjertehormon sommetider hjælpe med at fastgøre tingene nedad. Genetisk testning kan også være til hjælp ved diagnosticeringen og anbefales til alle mennesker, der har denne tilstand.

Selv om elektrofysiologisk afprøvning af og til kan være nyttig til at skelne mellem ventrikulær takykardi på grund af AVRC fra ventrikulær takykardi forårsaget af andre hjertebetingelser, er sådan testning ikke rutinemæssig hjælpsom og er normalt ikke nødvendig.

Når diagnosen er lavet, anbefales også genetisk screening til førstegangs slægtninge. Omkring en ud af tre første graders slægtninge til en person med AVRC vil også efterhånden udvikle denne tilstand.

Behandling af AVRC

Hovedformålet med behandling af AVRC er at forhindre pludselig hjertedød fra ventrikulær takykardi eller fibrillering.

Fordi pludselig død ofte er forbundet med motion i denne tilstand, skal atleter, der har AVRC, afholde sig fra alle konkurrencedygtige sportsgrene med den mulige undtagelse for lavintensiv aktiviteter som golf eller bowling.

Desuden bør de afstå fra enhver aktivitet, der frembringer betydelige hjertebanker.

De arytmier, der er forbundet med AVRC, synes at være bragt ud af sympatisk stimulering – den del af det autonome nervesystem, der øger adrenalinniveauet, og er ansvarlig for kampen eller flyresponsen. Derfor er motion et problem med AVRC. Så, de fleste kardiologer anbefaler brugen af ​​beta-blokkere i denne tilstand, for at forstyrre effekten af ​​adrenalin i hjertet.

Implantable defibrillatorer anbefales kraftigt for mange mennesker med AVRC, især for alle, der har haft en episode af hjertestop, en episode af vedvarende ventrikulær takykardi, en episode af uforklarlig synkope, eller hvis ekkokardiogram viser omfattende inddragelse af hjertemusklen.

For personer med AVRC, der ikke har nogen af ​​disse tilstande, forekommer risikoen for pludselig død at være lav – så længe de følger træningsbegrænsninger og tager deres beta-blokkere.

For personer med AVRC, som har haft vedvarende ventrikulære arytmier, synes den langsigtede prognose at være rimeligt god, hvis de undgår at motionere, tage beta-blokkere, modtage en implanterbar defibrillator og (i nogle tilfælde) tage et antiarytytisk lægemiddel.

Et ord fra Verywell

Arrytmogent højre ventrikulær kardiomyopati er en genetisk tilstand, som kan producere potentielt dødelige hjertearytmier, og er en af ​​årsagerne til pludselig død hos unge atleter. Med aggressiv behandling gør folk med denne tilstand ofte ganske godt.

Like this post? Please share to your friends: