Nye behandlinger for Idiopatisk lungfibrose

idiopatisk lungefibrose, pirfenidon Esbriet, ​​idiopatisk lungefibrose

  • Navigere din diagnose
  • Medicinske optegnelser
  • Håndtering af medicinske omkostninger
  • Patientrådgivning
  • Sundhedspleje
  • Sygehusets opholdsikkerhed
  • I oktober 2014 godkendte FDA to nye lægemidler, pirfenidon (Esbriet) og nintedanib ( Ofev) til behandling af idiopatisk lungefibrose. Idiopatisk lungefibrose er en forfærdelig sygdom, der dræber de fleste mennesker med det i løbet af få år. Inden opdagelsen af ​​pirfenidon og nintedanib var der ingen specifikke behandlingsmuligheder for mennesker med denne dødelige sygdom.

    Hvad er idiopatisk lungefibrose?

    Idiopatisk lungefibrose er en kronisk eller langvarig sygdom, der ødelægger de små rum i lungerne (interstitier). Selvom der findes begrænsede data om sygdommens nøjagtige forekomst, estimerer den amerikanske lungforening, at den rammer omkring 140.000 amerikanere. Under læsning af litteraturen så jeg meget lavere estimater, når sygdommen er defineret mere restriktivt (undskyld ordspillet), med det påvirker hvor som helst fra 14 og 28 personer pr. 100.000. Personer med sygdommen er typisk i alderen 50 år og ældre, og sygdommen rammer flere mænd end kvinder.

    Ingen ved, hvad der forårsager idiopatisk lungefibrose (det er derfor det kaldes en idiopatisk lidelse). Hvad vi ved, er, at denne dødelige sygdom øger rekylen i lungerne – lungerne er et elastisk organ, hvilket gør det sværere at trække vejret. Bemærk, idiopatisk lungefibrose er en restriktiv lungesygdom, der reducerer lungemængder. Efter diagnosen er medianalderen for overlevelse for mennesker med sygdommen kun 4 år.

    Idiopatisk lungefibrose forårsager betændelse og fibrotiske ændringer (ardannelse) i lungevæv (parenchyma), der er mekanisk forbundet med lungekapillærer i alveolerne. Lungekapillærerne i alveoler ødelægges således; lungekapillærer er involveret i iltudveksling og indfører iltrige blod i kroppen.

    Med andre ord, hos mennesker med idiopatisk lungefibrose, får ardannelse i lungevæv op for evnen til lungekapillærer til at filtrere ilt fra luften, som vi trækker vejret ind.

    Idiopatisk lungefibrose gør det svært at trække vejret efter anstrengelse. Det forårsager også hoste og en ændring i lungelyde ved undersøgelse. Mange symptomer på sygdommen er også systemiske eller kropsvide og omfatter træthed, vægttab og klapring af fingre og tæer. CT-scanninger med høj opløsning (forestil dig über-detaljerede røntgenstråler) viser et patchy eller pied og "honeycomb" udseende, hvor fibrotiske ændringer har fundet sted. Kirurgisk biopsi giver en endelig diagnose af sygdommen. Efterhånden som lungefibrose udvikler sig, fører det til en lang række comorbide eller samtidige tilstande, herunder respirationssvigt, hjertesvigt og lunghypertension.

    Selvom vi er usikker på, hvad der præcist forårsager idiopatisk lungebetændelse, ved vi, at der er nogle sandsynlige risikofaktorer for sygdommen:

    cigaretrygning

    • viruslunginfektioner
    • indånding af gas, dampe, støv og andre små partikler
    • GERD (gastroøsofageal reflux sygdom AKA kronisk halsbrand)
    • genetik
    • Idiopatisk lungefibrose er berygtet for manglen på god og effektiv behandling.

    Selvom nogle mennesker forbliver stabile i forholdsvis lang tid efter diagnosen, dekompenserer eller forværres de mest selv med behandling. Nuværende behandling er rettet mod symptomer på sygdom eller forsøg på at begrænse yderligere inflammation og ardannelse. Prednison, en steroid, bruges ofte til at bremse inflammation. Mange mennesker med idiopatisk lungefibrose modtager også supplerende ilt- og lungrehabilitering. I sidste ende er den eneste behandlingsmulighed for personer med idiopatisk lungefibrose lungetransplantation.

    Hvad er pirfenidon (Esbriet) og Nintedanib (Ofev)?

    I kliniske forsøg har pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) vist sig at afbøde fibrose eller ardannelse og dermed langsom udvikling af sygdommen.

    Pirfenidon har flere mulige virkningsmekanismer og er en oral medicin. I fase 3-kliniske forsøg oplevede næsten halvdelen af ​​deltagerne med mild til moderat idiopatisk lungefibrose, der modtog pirfenidon, et reduceret fald i tvungen vital kapacitet. Denne foranstaltning indikerer forsinket progression af sygdommen. Deltagerne har oplevet andre positive fordele, herunder forbedringer i 6 minutters gangafstand og fald i dødelighed (antal dødsfald) i 52-ugers studieperioden. Mulige bivirkninger af behandlingen var håndterbare og begrænset til lysfølsomhed, magekramper, kvalme og opkastning.

    Nintenanib er tyrosin-kinasehæmmer og ligesom pirfenidon er en oral medicin. Blandt andre biologiske processer er tyrosinkinase involveret i ardannelse og fibrotisk forandring. I fase 3-kliniske forsøg nedsatte nintenanib ligesom progressionen af ​​idiopatisk lungefibrose, som målt ved en reduktion i faldet i tvungen vital kapacitet, ligesom pirfenidon. Potentielle bivirkninger omfatter diarré, kvalme, opkastning, hovedpine, forhøjet blodtryk og forøgede leverenzymer (en indikator for leverdysfunktion). Endelig er Ofev et teratogen, der ikke bør tages under graviditeten af ​​frygt for fosterskader eller død.

    Hvad betyder Pirfenidon (Esbriet) og Nintedanib (Ofev) Mean for You?

    Hvis du eller en person, du kender, har idiopatisk lungefibrose, er godkendelsen af ​​pirfenidon (Esbriet) og nintedanib (Ofev) et ægte medicinsk gennembrud, der bør hilses velkommen som gode nyheder. Men nogle problemer skal præciseres, før disse lægemidler virkelig finder deres plads i klinisk medicin. For det første er det uklart, om pirfenidon og nintendanib bør anvendes separat eller samtidigt ved behandling af idiopatisk lungefibrose. Hvis det bruges sammen, er vi usikker på, hvilket stof der skal bruges først. Hvis det bruges separat, er vi usikker på, om medicinerne vil vise en synergistisk eller forstærket virkning. For det andet er vi usikker på, om nogle mennesker er særligt lydhøre ("responders") til en eller begge disse medicin. For det tredje ved vi ikke, om stofferne vil fortsætte med at afbøde progressionen af ​​idiopatisk lungefibrose forbi den næsten årlige testperiode.

    Hvis du eller en elskede har en idiopatisk lungefibrose, skal du overveje at lære mere om støttegrupper for sygdommen hos American Lung Association eller National Heart, Lung og Blood Institute.

    Like this post? Please share to your friends: